特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑步、剧烈运动，甚至爬楼梯时，感到气不够用，逐渐发展为安静状态下也会感到气短、呼吸困难。疾病晚期即使平卧休息，仍需要给予氧气吸入，否则会出现胸闷、憋气，等缺氧的表现。体格检查可发现紫绀、肺动脉高压等情况。