肺间质纤维化的并发症较多，最常见的并发症是感染，由于患者肺的结构性改变，使用激素或免疫抑制剂治疗，导致抵抗力较低，易合并反复感染。

其次是肺动脉高压，肺间质纤维化患者长期患病会导致肺动脉的压力增高。此外最主要的并发症是呼吸衰竭，大部分患者在后期会出现严重的低氧血症，需通过吸氧，甚至戴无创呼吸机等辅助的治疗方式。