目前临床上缺乏治疗马凡综合征的特效药物，有人主张使用激素类药物，对胶原的生成和生长可能有一定的作用，但是这种方案目前还在研究中。
对于先天性循环系统的改变，如无症状的主动脉根部动脉瘤，要及早进行手术修复；对于合并有心脏功能不全、心律失常的患者，可以通过内科或射频消融进行治疗。由于无症状的主动脉根部动脉瘤有破裂，或形成主动脉夹层的危险，所以马方综合征的患者要定期进行心脏超声的检查。