通常先天性心脏病合并肺动脉高压，是由于存在大量左向右分流，且未能早期手术治疗所致。另外，可能由于肺血管床发育不良或肺静脉梗阻，导致肺动脉高压，但相对较少见。而由于大量左向右分流造成的肺动脉高压，患儿术前一般合并有肺动脉高压。
肺动脉高压早期是动力型的，由于大量分流造成肺动脉压力升高，如果能早期手术干预，可获得治愈和恢复正常肺动脉压。如果治疗不及时，逐渐转为器质性肺动脉高压，即使手术治疗也不能改变肺动脉的器质性改变，术后需进行降肺动脉压治疗。因此，建议术后持续出现肺动脉高压的患儿及时就诊，根据不同情况制定个性化降肺动脉高压治疗。
