原发性中枢神经系统淋巴瘤原发于脑、脊髓、眼睛和软脑膜，属于罕见的淋巴瘤亚型，不具遗传性。因为所有淋巴瘤，不管是原发中枢、继发中枢，还是其它亚型，都属于恶性肿瘤，是由于自身正常细胞在外界环境、免疫状态和其它因素下，基因发生了改变，从而发生细胞突变、恶变。

临床中会遇到父母有一方患原发中枢神经系统淋巴瘤，但子女却没有，这更证明该病没有遗传性，且国际上也没有该病遗传的病例报告。原发中枢神经系统的淋巴瘤局限于中枢，不会出现其它部位累及。