小肠淋巴管扩张症分为继发和原发，继发通常考虑小肠的淋巴肿瘤、腹膜后肿瘤，或者是广泛的腹部肿瘤，导致小肠淋巴管扩张症。

原发性是先天的缺陷导致淋巴管扩张、堵塞，堵塞后小肠淋巴管内的淋巴液，不能循环到外周血液里面，在小肠内形成小肠淋巴液漏，直接漏到小肠里面，使小肠的淋巴液、乳糜微粒、蛋白质、淋巴细胞，直接流入到肠腔，引起蛋白质和淋巴液丢失。发现小肠淋巴管扩张症，从症状学上发现蛋白质和淋巴液丢失，首先要分清是继发还是原发症状。