卵巢畸胎瘤以手术治疗为主。术中探查时，通常在40分钟可出快速病理报告。若病理报告提示良性，即成熟性畸胎瘤，年轻女性可进行畸胎瘤剥除手术，保留正常卵巢组织。绝经后女性一般建议尽量行单侧或患侧附件切除。

恶性畸胎瘤即未成熟畸胎瘤，通常病检结果报告后，建议进行全面分期手术，即根治性手术。但青春期或年轻女性，若对侧卵巢以及子宫未被累及，可进行保留生育功能手术。对于复发患者通常主张进行手术治疗，除Ⅰ期及分化较好恶性畸胎瘤患者以外，其他患者均需要进行化疗。因此畸胎瘤手术建议尽早进行手术探查。