肠重复畸形多由胚胎期发育异常所致，往往发生于肠系膜缘。重复肠管可较短，也可以很长；与主肠管可以呈并行状态，也可以完全分离；可以相连通，也可以处于完全封闭状态。重复肠管甚至可以位于主肠管内壁。消化道任何部位均可发生重复畸形，上至食管、胃，下至盲肠、结肠均可发育异常，形成肠重复畸形，其中直肠重复畸形非常罕见。