肾癌的发生与较多因素相关，包括遗传、生活习惯、生活环境等。此外，肿瘤的发生与细胞内遗传物质在复制过程中出现异常变化相关。肾癌中最常见的是VHL基因，该基因突变后可造成下游较多与细胞增殖、血管生成相关的系列信号，通路出现异常，进而生成肿瘤。大部分患者可通过自身免疫系统或其它因素自动消灭该部分细胞，如果变异细胞累积数量过多后，可能在局部出现肿瘤，进而造成恶性肿瘤，即肾癌。肾癌如果未进行及时处理，可发生远期转移性相关疾病。