脑干胶质瘤是颅脑中最常见的原发性肿瘤，脑干胶质瘤属于胶质瘤的一种，目前所有胶质瘤的病因尚不明确。脑干胶质瘤属于中性胶质瘤，好发于儿童，目前研究表明有较大可能是基因突变所引起，基因突变后肿瘤出现活跃性增长且不可控，肿瘤逐渐增大最终形成癌症。

基因水平发生改变是导致脑干胶质瘤的内因，其外因可能与长期接受大剂量辐射、接触亚硝胺类化合物或含苯的化学药物，以及食用霉变的食物有关。