对于先天性肛门直肠狭窄，首先应观察患者排便情况。如新生患儿出现肠梗阻等症状，需采取急诊手术做预防的造口，进一步需对患儿何时采取何种肛门成形术进行评估。部分的治疗方式如下：

1、扩肛：针对简单的先天性肛门直肠狭窄，可采取6-12个月的扩肛治疗；

2、切开治疗；

3、部分肛门成形术：如外围成形术、纵切横缝术等。新生儿出现先天性肛门直肠狭窄概率约1/3000，通过观察新生儿粪便性状，可为发现此疾病提供帮助。