主动脉弓离断是指升主动脉发出，在主动脉横弓后某一部位突然离断，失去延续性，根据离断位置的不同，分为A型、B型和C型，A型在我国较多见，常合并有室间隔缺损，若无心室分流，患者不易存活。常见并发症是肺动脉高压，一旦耽误病情，可能会失去手术指征，一般早发现、早治疗，效果越好。手术是将离断的主动脉弓重新联合起来，需关注的是术后肺动脉压力的情况。