房间隔缺损一般无明显临床表现。小儿发育情况、体质、活动状态接近正常儿童，多数小儿于查体中发现心脏杂音或进行心脏彩超检查时发现房间隔缺损。但大型房间隔缺损小儿早期会出现发育减慢、消瘦、运动后乏力及反复呼吸道感染症状，大型房间隔缺损患儿建议于婴儿期进行手术治疗，一般大小的房间隔缺损因无临床表现故可稍晚至3岁再进行手术治疗。房间隔缺损所出现的肺动脉高压通常于青春期后出现。