肺动脉瓣狭窄的症状与肺动脉瓣狭窄程度呈正向相关，轻度肺动脉瓣狭窄于儿童期无临床症状，发育、活动状态与正常人相接近，随年龄增长心脏负担逐渐增加出现运动后乏力，成人后可能出现活动障碍、劳累表现。重度肺动脉瓣狭窄初期临床上会出现婴儿期的紫绀、晕厥、活动后乏力甚至心衰、水肿表现，肺动脉瓣狭窄晚期患者可能出现肝大、水肿、腹水、杵状指表现。建议重度肺动脉瓣狭窄患者尽早进行手术治疗。