肺动脉高压治疗方法主要为病因治疗。

如先心病引起的肺动脉高压，在治疗上则应先着重治疗先心病；

如其他原因引起的肺动脉高压，可使用西地那非、贝前列素钠、瑞莫杜林等药物进行靶向治疗；

如药物治疗效果不佳的肺动脉高压及终末期的肺高压，可行肺移植手术；如病情特殊，合并先心病及肺动脉高压，且心功能不全的患者，可行心肺联合移植。