先天性泌尿系畸形主要以肾输尿管畸形常见，治疗方法主要包括：

1、肾发育不良伴有高血压，如果对侧肾功能良好，可行肾切除术；

2、肾异位无症状时可不予处理，如合并重度肾积水、肾积脓则需手术治疗；

3、马蹄肾症状较重或有并发症，肾囊肿压迫肾实质，多采取相手术治疗；

4、输尿管、肾盂交界处狭窄，根据病情选择相应的手术解除梗阻，改善肾功能。