阴道平滑肌肉瘤组织来源主要为阴道平滑肌，往往恶性程度较高。阴道平滑肌肉瘤生长迅速，大多早期不能发现或以其它疾病处理，发现时已经转移或侵犯其他器官，处于晚期。患者手术治疗往往效果不理想，需要辅以放疗，甚至化疗。然而平滑肌肉瘤、黑色素瘤、横纹肌肉瘤等阴道恶性肿瘤，目前尚未发现特异性化疗药物，因此治疗效果均不理想。