脊索瘤是怎么回事

赵耀东
副主任医师

上海市第一人民医院

神经外科

脊索瘤是怎么回事

2021-09-12 20:36播放 :

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视频内容

脊索瘤是神经系统较常见的良性肿瘤，脊索瘤来源于人体退化的脊索组织肿瘤，脊索是在胎儿期间存在的胚胎性结构，胎儿出生后退化，但退化如果不完全，有些残留脊索组织存在，在成人体内会增长，变成脊索瘤。脊索瘤的特点是沿着中线分布，在脑子里面的斜坡中，容易发生脊索瘤，在头的外面，脊柱到骶骨均有可能会有脊索瘤。

虽然脊索瘤是良性肿瘤，但由于在骨头缝里面生长，无法做到手术完全切除，所以手术以后会出现复发。由于是良性肿瘤，对放化疗都不够敏感，效果较差，只能对颅脑里面的脊索瘤反复进行多次手术，直到不能手术为止，所以此类疾病在治疗上较为困难。

什么是脊索瘤？

脊索瘤是最常见的骶骨肿瘤的一种，原发的骶骨肿瘤主要好发于中老年，大概发病的年龄在50-70岁，这是好发年龄，当然其它年龄也可以发生。主要好发在骶骨和颅底鞍区，就是脊柱的两端，骨科常常遇到的脊索瘤都是好发在骶尾部的肿瘤，这个肿瘤是一个低度恶性的肿瘤，局部复发率很高，由于累及周围的骶神经，患者经常出现大小便功能的障碍，还有行走功能的障碍。如果患者得了脊索瘤，那他的治疗还是需要到专科医院进行规范治疗，因为这个肿瘤局部复发率非常高，治疗主要以手术治疗为主，主要是要进行彻底的切除，手术可能会造成病人的神经功能的部分的损失。

语音时长01:13''

唐顺│北京大学人民医院

2017/12/05收听(53313)

什么是脊索瘤

"脊索瘤好发于颅底和骶尾部，是由胚胎残留的脊索组织细胞发展而来的先天的肿瘤，常常要到神经外科做手术，但是手术也有一定的局限性。保守治疗对化疗不够敏感，放疗也只能局部抑制肿瘤细胞生长，不能全部根治。现在有螺旋刀的治疗以及中医中药的治疗办法，也有一定的效果。先天性的脊索瘤在神经系统中是大脑颅底好发，在脊髓里是骶尾部好发，这两个部位发现的早，诊断清楚以后要去神经外科处理。"

语音时长01:52''

黄世昌│北京大学第一医院

2019/09/19收听(62957)

01:37

什么是脊索瘤

脊索瘤是常见的骶骨肿瘤，是低度恶性肿瘤，局部复发率较高。原发性骶骨肿瘤多发于中老年，发病年龄在...

唐顺│北京大学人民医院

2017/10/16播放(97277)

怎么引起的脊索瘤

"目前对于脊索瘤引起的因素，主要有一个观念比较明确，就是胚胎干细胞的问题。因为人体在发育的过程当中，会有胚胎干细胞向各种方向进行发育，有的发育成神经，有的发育成骨质，有的发育成肌肉，但是，在发育的过程当中，如果某些细胞在异常的位置产生异常发育情况，在后期有可能会形成脊索瘤。形成脊索瘤的细胞大多是胚胎干细胞往神经细胞发育的这部分细胞，但是，原来应该在髓核的地方，结果发生异常位置的偏移，有可能会生长在颅内正中线上，随着时间不断推移，孩子不断长大，这种细胞就会不断增生，引起脊索瘤等情况。"

语音时长01:15''

高亦深│威海市中心医院

2019/05/13收听(47610)

01:50

脑干脊索瘤是怎么回事

脑干和脊索是两个不同的部位，脊索瘤是生长于脊索部位的肿瘤，属于先天性疾病，可导致颅骨破坏，脊索...

蔺玉昌│无锡市第二人民医院

2018/07/04播放(96952)

脊索瘤如何治疗

"脊索瘤目前的治疗方案的选择主要以外科手术的方式为主。外科手术的过程当中尽量在早期做到手术全切，如果手术过程当中没有办法做到全部切除，也要尽最大的可能性，将其完整切除，剩余一部分脊索瘤可以通过放疗的方式进一步治疗，而且放疗的次数以及放疗的量，需要根据具体的位置、周围组织厚度进行具体的估算，最重要的就是脊索瘤的良性恶性程度，虽然绝大多数的脊索瘤都是良性肿瘤，但不排除有个别恶性的情况。因此对于恶性的情况后期加大放疗剂量，必要时还需要多次手术治疗。脊索瘤确实很容易复发，因此建议患者定期的复查，一旦有相应迹象，还需要加强放疗治疗，如果在后期放疗没有得到明显控制，还需要再次手术治疗。"

语音时长01:21''

高亦深│威海市中心医院

2019/05/16收听(39371)

01:25

什么是脑干脊索瘤

脑干脊索瘤为一种从斜坡部起源的先天性良性肿瘤，当肿瘤生长巨大时，会压迫到脑干。脑干脊索瘤生物学...

吴斌│首都医科大学三博脑科医院

2018/06/15播放(73532)

02:10

脊索瘤用什么药好

由于脊索瘤对放、化疗均不太敏感，因此普通化疗药物效果较差，仅部分分子靶向药物具有一定的疗效，但...

肖继伟│四川省肿瘤医院

2018/07/10播放(58310)

脊索瘤怎么治疗

语音时长01:17''

郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院

2019/04/13收听(85335)

脊索瘤怎么治疗

"脊索瘤是一组起源于胚胎残留的脊索组织的肿瘤，好发部位可以位于颅底、蝶枕部以及骶尾部。原因目前还不清楚，一般认为与基因的突变，以及其他的周围的射线毒因素相关。主要的临床表现与及所有的部位相关，如果发生在骶尾部，可以在骶尾部产生明显的肿块，如发生在颅底或者是蝶枕部，可以产生相应的压迫症状，如在垂体附近，可以引起垂体的功能低下，表现为闭经、阳痿以及身体发胖。如果在视神经周围，可以引起相应的视神经受压，导致致盲以及偏视，还可以造成动眼神经等外展神经的受损，引起斜视等。其治疗来说主要是包括手术治疗，手术治疗主要是切除脊索瘤，缓解相应脊索瘤产生压迫症状。有时也可以采取放疗或者是伽玛刀，以及现在比较流行的放射性粒子治疗等，有时也会应用化疗药物的治疗。总体来看脊索瘤的预后往往根据其类型相关，五年生存率大概在30%-40%左右，随着近年来手术技术和化疗药物的提高，五年生存率可以达到50%以上。"

语音时长01:55''

李宏│北京大学第一医院

2020/04/29收听(82730)

脊索瘤能活多久

"脊索瘤患者的生存期，与肿瘤的临床分期以及具体部位有关。脊索瘤在颅内，是属于低度恶性的肿瘤。早期的患者，通过手术治疗，生存期没有太大的影响。中晚期的脊索瘤患者，尤其是骶尾部脊索瘤，如果治疗不及时或者不恰当，往往会引起疾病进展。脊索瘤患者的治疗手段，包括手术、放疗以及生物治疗、质子治疗等。对于中晚期的脊索瘤患者，如果在3-5年之后没有复发，生存时间往往比较长。但是，如果在间隔多年之后发生复发，患者的生存时间会明显的缩短，严重者危及生命。"

语音时长01:16''

李肖芸│河南大学第一附属医院

2018/10/26收听(16653)

01:38

脊索瘤怎么办

脊索瘤是因为脊索组织残留导致的肿瘤，该肿瘤常发生于风险部位，常见脊索瘤有两个部位，颅内靠近颅底...

王春红│山西省人民医院

2020/06/03播放(67682)

02:04

脊索瘤的症状

脊索瘤患者多具有营养不良、贫血等恶性肿瘤症状。此外，发病部位、肿瘤大小不同，症状也有所差别。颅...

肖继伟│四川省肿瘤医院

2018/07/10播放(97978)

脊索瘤定义

"脊索瘤定义为是颅内较少见的一种破坏性的肿瘤，为原始脊索残余物来源的肿瘤，可以发生于神经轴上具有脊索残余物的任何部位。不过，多数肿瘤好发于原始脊索的两端，35%发生在颅内，位于蝶枕区；53%发生在脊柱，位于骶尾区；偶尔也发生于骶骨上方的脊柱，转移率大约5%-20%，但手术后复发率高，可以达85%，因此术后常常需要采用积极的RTX治疗。脊索瘤具有以下特征：难以完全切除，复发率高和能够发生转移，因此表现出较高的恶性行为。"

语音时长01:12''

郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院

2019/04/13收听(30892)

脊索瘤怎么预防

"脊索瘤目前暂时没有任何一种药物或者方式可以预防其发生和发展，因为脊索瘤作为一种先天性质的肿瘤，是先天胚胎时期发育异常造成的，只能在孩子生育的过程当中，尽量的远离放射线、远离化学性的物质以及远离高危因素，这样才能够做到稍微预防脊索瘤，但是并没有非常明确的界定，究竟能够预防什么也不一定。所以目前对于脊索瘤，主要还是在于及早发现，并且及早的治疗。如果家族当中有其他人有脊索瘤的病史，尽量及早去查体，明确自身的变化，在早期发现脊索瘤可以做到完全切除，可以延长患者的生存时间，减少患者的痛苦。"

语音时长01:15''

高亦深│威海市中心医院

2019/05/20收听(16495)

01:37

脊索瘤存活率

脊索瘤患者的存活率各不相同，要明确其接受的治疗，是否及时诊断。目前统计结果表明，脊索瘤的存活率...

陈鑫│上海市第六人民医院

2023/04/06播放(82922)

颅底脊索瘤是怎么回事

"正常情况下，当胎儿发育至3个月的时候，脊索即开始发生退化并消失，仅在椎间盘内残留，形成所谓的髓核，如果脊索在胚胎残留在上述部位滞留到出生后，即慢慢逐渐演变成肿瘤。目前报道的脊索瘤，其发生与染色体缺失和变异有关，该染色体主要在IQ36及7Q33。颅内脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上。头痛为最常见的症状。约70%的患者有头痛，也有部分患者在就医前已经头痛数年，该头痛性质常为全头痛，可向后枕部和颈部放射，这种头痛可能与颅内压的增高，以及缓慢持久的颅底骨浸润有关。颅内脊索瘤的临床表现，可因肿瘤的部位和肿瘤的发展而有所不同，由于肿瘤发生在颅底，常可引起交通性脑积水，如果肿瘤向桥脑小脑角发展，则可以出现听觉障碍、耳鸣眩晕，如果起源于鼻咽壁附近的话，常突到鼻咽和浸润一个或多个鼻旁窦，引起鼻塞、疼痛等症状，临床上13%-33%的患者可能在鼻咽腔就可以看到肿块。成年患者，若长期头痛，并出现一侧的展神经麻痹，则需考虑到脊索瘤的可能，应及时就诊。"

语音时长02:14''

周婷│安徽中医药大学第二附属医院

2018/08/20收听(60506)

02:19

脊索瘤有什么危害

脊索瘤属于一种恶性肿瘤，其危害主要包括：

1、脊索瘤好发于颅底和骶尾部，对周围组织...

肖继伟│四川省肿瘤医院

2018/07/10播放(89773)

脊索瘤存活率

"脊索瘤是一种预后较差的疾病，如果不进行任何治疗，其平均寿命一般不会超过2年。但是不管采用哪种治疗方案，其高复发率决定了其预后是较差的，就算采用了积极的治疗，5年复发率仍可以高达60%-70%左右。对于不能完全切除的病例，复发率甚至可以高达100%，并且通常在手术后2-3年极易发生复发，而复发是造成患者死亡最主要的原因。对于脊索瘤，经过正规积极治疗，其平均生存期大约6.3年。因此，手术之后的病人需要定期进行随访。"

语音时长01:15''

郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院

2019/04/09收听(77620)

脊索瘤诊断

"脊索瘤的诊断主要依据患者具有长期头痛，并有多种脑神经损害，影像学检查提示广泛骨质破坏，需要高度怀疑脊索瘤可能，但是最终确诊需要依据病理学检查。但是，在诊断脊索瘤方面，需要与下面疾病予以鉴别：1、软骨肉瘤。该疾病大多位于岩枕沟，但有时也可位于中线部位，磁共振信号同脊索瘤类似，不容易被鉴别，但是，其钙化多为线形、球形或者弧形，可帮助鉴别。2、斜坡脑膜瘤。本病临床上与脊索瘤没有明显差异，但是其钙化较少。"

语音时长01:09''

郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院

2019/04/10收听(52866)

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