特发性间质性肺炎病因不明，许多因素均可导致，例如理化因素、生物学因素、自体免疫性因素等，包含不同的病理类型。2002年ERS和ATS颁布的间质性肺病分类中，特异性间质性肺炎分为特发性肺间质纤维化、隐源性机化性肺炎、非特异性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并间质性肺病、淋巴细胞性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等类型。2013年又加入了特发性胸膜肺弹力纤维增生症、急性纤维素性机化性肺炎、气道中央性间质性肺炎等一些少见的病理类型。