肉芽肿性血管炎，简称GPA，又称为韦格纳肉芽肿，是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属于自身免疫性疾病，病变累及小动脉、静脉、毛细血管，偶尔可累及大动脉，其病理改变为血管壁炎症，主要累及上、下呼吸道以及肾脏，其次累及关节、眼、皮肤、心脏、神经系统、耳，以鼻黏膜和肺组织局灶性肉芽肿性炎症首发，继而进展为血管弥漫性坏死性肉芽肿性炎症，临床表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变、进行性肾功能衰竭。