马凡氏综合征早期症状

2018-11-01 12:03播放 :

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马凡氏综合征早期无典型症状,一般为体格特点,如患者瘦高、四肢细长、高度近视等。此外,由于主动脉根部瘤变程度较轻,早期心脏无明显症状。该病属于逐渐进行性疾病,待出现严重瓣膜关闭不全,引起心脏扩大或心功能不全,方可出现心脏方面的临床症状。马凡综合征的部分症状为隐匿,部分为显性,由于该病为遗传病,如果父母一方或双方患有马凡氏综合征,患者出现体格异常时,需进行基因检查,可早期发现此病,及时采取相应治疗。

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郑春华首都儿科研究所附属儿童医院

2020/04/22阅读(3067)

马凡氏综合征概述

"马凡综合征是一种遗传性疾病,发病率约为三千分之一至五千分之一,70%的有家族史,30%的是自发基因突变,可以看到骨骼畸形,手指和脚趾细长,呈蜘蛛脚样,双手下垂过膝,上半身比下半身长,视物模糊,可出现高度近视、白内障、视网膜剥离等疾病,此病也常伴有心血管系统异常,主要是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张,患者可有胸闷、胸痛等表现。马凡综合征主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,有80%的马凡综合征患者患有先天性心血管畸形,胸主动脉扩张到一定程度后,造成主动脉大破裂而死亡,死亡率可高达90%。目前的治疗主要是药物和手术治疗,药物治疗主要是减缓和推迟心血管病变的发生,治疗心律失常,对于主动脉瘤,直径小于4.0-4.5cm的可以保守观察治疗,如果直径大于5.5cm,主动脉瘤破裂的可能性大,应考虑手术治疗。随医学科学的进步,目前该手术成功率已经达到90%以上,平时运动量不能过大,如果怀疑自己患有此病,可以根据骨骼的畸形、高度近视、视物模糊等眼部表现,以及胸闷、憋气、胸痛等表现,还有家族史就可以诊断,最简单的检查手段是超声心动图,确诊需要通过磁共振。"

语音时长02:22''

宫志华青岛市中心医院

2019/07/26收听(45558)

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