软骨黏液样纤维瘤是一种良性软骨肿瘤，发病率低，约占原发骨肿瘤1%。好见于20-30岁左右人群，男女比例为2:1。

主要临床表现是疼痛、骨性包块、关节活动障碍。最常见于长管状骨，有少数病例可以发生恶变。软骨样黏液纤维瘤一旦确诊，立即考虑手术。由于软骨黏液样纤维瘤具有侵袭性，囊内切除比较容易复发，所以，一般采取广泛边缘切除。

切除范围包括肿瘤及肿瘤周边正常骨质。对于发生恶变或者转移的肿瘤，也主张积极外科治疗，均可取得令人满意的治疗效果。所以，患者如果得了软骨黏液样纤维瘤，只要积极治疗，均可取得令人满意的治疗效果。