北京大学人民医院
风湿免疫科
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贝赫切特综合征即白塞氏综合征,属于自身免疫性疾病。贝赫切特综合征又称为丝绸之路病,原因为该病常发生在古代丝绸之路沿线的一些国家。该病多表现为口腔溃疡、外阴部溃疡和眼部症状,分为神经白塞氏病和内脏白塞氏病,其中内脏白塞氏病包括口腔溃疡、食道溃疡、胃溃疡、结肠溃疡及小肠溃疡等。
对于该病可应用激素、免疫抑制剂及中医药调理等方法进行治疗。很多患者在出现口腔溃疡后,认为是维生素缺乏导致,因此将其当作复发性口腔溃疡,从而不进行治疗,导致疾病发展,损害内脏。因此,对于贝赫切特综合征需要早期发现、早期诊断、早期治疗。
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"贝赫切特综合征的中文名是白塞病,白塞病是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎,临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡,以及皮肤和眼部病变最为常见,但全身各脏器均可受累。白塞病又称丝绸之路病,因为这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合。该病虽然较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩,甚至死亡。临床上还可以出现神经白塞病和肠白塞病,还可以出现关节炎、关节疼痛以及多发性脑血管阻塞,比如动脉栓塞、静脉栓塞等。"
杨铁生│北京大学人民医院
2020/03/31收听(70986)
"贝赫切特综合征就是临床上常见的白塞病,主要表现为反复发生的口腔溃疡、外阴溃疡、咽炎以及皮肤病变,可以累及全身多个系统。口腔溃疡是大多数病人的首发症状,多位于两颊黏膜、口唇及软腭等处,直径在2-3mm左右,疼痛感明显,多在1-2周后自行消退,可反复发生。外阴溃疡,女性多在大小阴唇,男性多在阴囊和阴茎。眼部炎症最常见的是葡萄膜炎、视网膜血管炎,可反复发作,导致视力障碍,甚至失明。皮肤损害,主要以膝关节以下对称分布的结节性红斑最为常见,可有压痛。此外,病人还会出现发热、腹痛、周围神经病变、关节肿痛、咳嗽、呼吸困难、血尿、静脉血栓、心肌梗死等多器官系统受损的表现。"
孔俊英│哈尔滨医科大学附属第二医院
2021/02/09收听(78926)
"贝赫切特综合征在临床上最正规的名词称为白塞病,白塞病是一种自身免疫性的疾病。由于自身免疫紊乱以后导致血管发炎,白塞病导致发炎的血管范围非常的广泛,几乎大、中、小血管,动、静脉血管都有可以受累。所以白赛氏病的病人,不同个体之间表现差别非常大,轻微的一些病人只表现为口腔或生殖器的溃疡。所以对于这些比较轻微的病人往往使用沙利度胺,甚至外用的药物或者配合小剂量的激素就可以解决。一些白塞病病人可以出现严重的内脏器官的受累,比如消化道溃疡、穿孔,比如神经白塞或者累及血管导致血栓的形成,或者是心脏白塞等等这些情况。当有这些重要脏器受累的白塞病病人,在治疗的过程中,往往需要激素联合免疫抑制剂的治疗。这些年也有生物制剂可以用于白塞病的病人的治疗的过程中,比如肿瘤坏死因子拮抗剂等等。同时在有一些病人里可能还需要联合抗凝、抗血小板等等不同的治疗的方法。白塞氏病是目前中国病人最常见的一种血管炎性的疾病,每一个白塞病病人和另一个病人之间都不一样,而且差异很大。所以如何治疗主要取决于病情的轻重、受累的范围,做出个体化有针对性的治疗,才是最正确的一种方式。"
张卓莉│北京大学第一医院
2020/05/04收听(94493)
贝赫切特综合征就是临床所见的白塞氏病,会有很多并发症,无论是患者或医生都需要积极关注。 王培│河南省人民医院 2023/04/12播放(77139)
王培│河南省人民医院
2023/04/12播放(77139)
贝赫切特综合征的中文名是白塞氏病,白塞氏病是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎,临床表现主要有复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变,但全身其他脏器均可受累。白塞病又称丝绸之路病,因为这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合。白塞病髓虽较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩、甚至死亡,临床上可以出现神经白塞病和肠白塞氏病,另外还可以出现关节炎、关节疼痛、突发性脑血管阻塞,比如动脉栓塞、静脉栓塞等等。因此,发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好多次就要当心,一定要到医院风湿免疫科来检查是否是这个疾病,以免延误治疗的时机。
2020/04/30收听(64637)
"贝赫切特综合征,目前称为白塞氏病,属于一种风湿免疫性疾病,归属于系统性血管炎这一类。它是一个全身多个脏器和系统受累的全身性疾病。它的主要临床表现是反复发作的口腔溃疡、眼葡萄膜炎、生殖器溃疡这三个特征。另外还可以出现关节炎、关节疼痛、多发性脑血管阻塞(比如动脉栓塞、静脉栓塞等),还可以出现消化道、神经系统受损的表现。如果患者仅仅是以肠道,就是消化道系统受累为主,比如腹痛、腹泻、肠道的溃疡,就称为肠白塞。如果是以神经系统受累为主,表现为周围神经血管炎或者是脑血栓、脑栓塞等,就称为神经系统白塞。根据它的受累脏器不同,它的症状和治疗也是不一样的。"
郭菲│聊城市第二人民医院
2018/11/07收听(12434)
贝赫切特综合征的病因是什么?贝赫切特综合征也称为白塞氏病,是一种自身免疫性疾病,确切的发病原因并不是非常清楚。贝赫切特综合征在地理分布上有明显的特征,最多见的是沿着丝绸之路这些国家,非常常见,比如土耳其、伊朗,包括远东的这些国家,中国、韩国、日本等等,这种疾病都非常常见。在中国贝赫切特综合征也是最常见的一种系统性血管炎,它发病的原因有一定的遗传因素,同时在一些病毒感染等诱因的作用下最后发生免疫紊乱,所以导致全身血管发炎而出现对应的一些相应症状。
2020/05/03收听(86061)
"贝赫切特综合征又称为白塞氏病,预后与是否早期诊断、早期治疗,以及治疗的效果如何都是有关系的,例如:一、口腔溃疡有自限性,一般的2周左右愈合,但是会反复发作,有些人每年至少发作3次以上,实质的病变是血管的白塞氏病,一般来讲预后相对较好。而白塞氏病眼部损害占了50%以上,男性一般较易受累,症状严重,预后相对较差。相当一部分人因为治疗不及时会出现脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩等,严重的可以视力下降甚至失明。另外一部分病人常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、出血等,若有实质损害多局限于病变动脉的供血区;二、神经白塞氏病约占白塞氏病的20%,原发性实质病变是真正的神经白塞氏病,预后比较差‘’三、消化道损害也就是内脏白塞氏病,溃疡可以单发或者多发,平均直径为2cm左右,可以并发穿孔和出血,这种情况下也是预后相对较差的。四、有一部分病人肺部损害可能动脉瘤破裂出血,可以造成死亡。关于预防没有什么特殊的地方,注意劳逸结合、保持良好情绪、定期复查、坚持治疗,注意防止各种感染、加强营养,提高机体的抗病能力可以缓解病情,减少复发。"
2020/04/30收听(84718)
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