血友病早期症状

2019-01-31 15:56播放 :

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血友病是先天性的,很多孩子一出生就可以出现这些症状,主要表现就是出血。在早期就是儿童时期,因为活动比较少,所以出血是皮肤黏膜的出血,比较多见。在后期主要是肌肉、关节出血,肌肉、关节的出血可以是自发的,也可以是因为外伤出现的,并且伴随终身。这种出血可以发生在各个位置,最常见的位置是在膝关节,还有踝关节,其次是肘关节。膝关节跟踝关节是负重关节,身体的重量主要都是压在膝和踝上,所以这两个关节的出血比较明显,频率也比较高,导致残疾的关节主要也是膝关节跟踝关节比较多见。在早期婴儿时期,因为自己不步行,所以在膝关节、踝关节的出血可能会少。随着孩子逐渐能够下地行走活动之后,关节的出血会逐渐的增多。

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什么是血友病?

"血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病,这个病的特点是一个X遗传,就是它是性染色体相关的一个遗传性疾病。临床上有这么几个特点:第一、它是男性发病,女性传递。第二、一般的病人是隔代遗传,就是外祖父有病,到他的外孙可能出现这个问题,男性是病人,至少那个家族里面有一半的女性都是传递,这个病遗传是通过女性来遗传的,但是女性不得病,女孩的表面是健康的,但是这个健康里面只有一半是真性健康,有一半是携带遗传的缺陷,传给下一代。它是一个X染色体的缺陷,而且是一个隐性遗传的缺陷。如果两个X,一个成长就可以看不到症状,女孩子的遗传性就是这样的,她一点都不出血,但是她一个X染色体不行。因为是一个X染色体,如果两个X染色体都有问题,将生病。在过去封建王朝,它发病比较高,最早是在开罗的埃及国王里面出现这个病,因为这个家族里面互相通婚,所以就容易造成2个有病的染色体碰到一头,就会生病。这个病有几个特点:第一个,至小就有出血,就是从生下来就有出血,它是一种持续缓慢的流血不止,就是一个伤口或者拔牙,很小的损伤就会持续的出血(有一个湖南的小孩从长沙到我这里看病,一个地方戳伤以后,出血出了半年,半年都不止血,持续小量的渗血)。第二个,会形成血肿,它可以在有软组织比较多的地方,如臀部、大腿、头皮、躯干这些部位,慢慢的形成很大的血肿,这是它很大的一个特点。目前,有两种主要类型,甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病是八因子的缺乏,乙型血友病是九因子的缺乏。这类的病人是以遗传性的与X染色体相关的遗传性出血性疾病,叫做血友病。"

语音时长02:42''

宋善俊华中科技大学同济医学院附属协和医院

2018/01/16收听(10937)

血友病性关节炎的症状

"血友病关节炎的症状分了不同的期别。对于早期,反复的关节出血,最常见临床表现就是关节的肿胀、疼痛。尤其是在出血期,会发现关节周围的肿胀,以膝关节、肘关节这些为主,然后可能合并局部的皮温稍有增高,同时由于出血,关节活动受限,表现成为屈曲或者伸直受一定限制。随着疾病的进展,如果患者反复出血,出现反复的关节破坏,可能出现一定的关节的畸形。比如因为关节的半月板的破坏、软骨的破坏、关节间隙的狭窄,这时候可能出现关节的内翻和外翻的畸形。内翻可能表现在膝关节的O型腿,外翻可能表现在膝关节的K型腿,这都是疾病进展,最常见的比如晚期的血友病关节炎的关节畸形的一些表现。还有随着疾病的进展,因为患者长期的关节腔出血,关节的疼痛,患者会出现关节的僵硬,膝关节的活动受限,不能正常的屈曲或者是只能保持完全伸直的位置,这是晚期血友性关节炎的常见临床表现。除了关节疼痛之外,会出现关节的畸形,关节明显的活动受限。从影像学检查早期表现是关节周围密度增高。它的原因是关节内的出血,出现周围性模糊影像,到晚期会表现成为关节间隙的狭窄,关节软骨下骨的破坏,甚至骨质疏松等。"

语音时长01:29''

冯宾北京协和医院

2018/05/22收听(49999)

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