血友病怎么检查出来

2019-08-11 20:41播放 :

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血友病是一种凝血功能障碍性疾病,患者先天性的缺少凝血因子,就会患上血友病。所以血友病给健康带来了很大的影响,主要表现在皮肤或者关节腔、肌肉出血,通常都是关节腔或者肌肉出血,尤其在剧烈运动或者创伤以后,有些患者还可能出现肾脏出血,有血尿表现,所以出血在不同的部位,临床表现是不同的。有些凝血因子低的患者,如果出现头颅外伤,可能出现颅内出血、头皮下血肿等等。所以在疾病发展的情况下,患者出现头颅出血,有一定的精神神志方面改变。肌肉出血,就出现运动功能障碍,出现肌肉肿胀,关节腔疼痛。所以一旦出现这些表现,要及时的叫患者及时地就医,要明确血友病。血友病诊断检查,通过以下的检查方法,第一根据病人的家族史,或者是身体情况,医生做一个了解,给病人进行适当的处理,一些这方面的检查。第二,医生了解到患者症状以后,会诊断出病人有没有患上血友病,作为检查,主要是出凝血方面的检查,进行凝血酶原消耗试验检查,以前是通过这种纠正实验,但是这种实验比较复杂,耗时时间也比较长,目前这个检查可以通过直接检测凝血因子的活性而进行检查,检测到哪种凝血因子缺乏,确定是哪一型血友病。

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什么是血友病?

"血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病,这个病的特点是一个X遗传,就是它是性染色体相关的一个遗传性疾病。临床上有这么几个特点:第一、它是男性发病,女性传递。第二、一般的病人是隔代遗传,就是外祖父有病,到他的外孙可能出现这个问题,男性是病人,至少那个家族里面有一半的女性都是传递,这个病遗传是通过女性来遗传的,但是女性不得病,女孩的表面是健康的,但是这个健康里面只有一半是真性健康,有一半是携带遗传的缺陷,传给下一代。它是一个X染色体的缺陷,而且是一个隐性遗传的缺陷。如果两个X,一个成长就可以看不到症状,女孩子的遗传性就是这样的,她一点都不出血,但是她一个X染色体不行。因为是一个X染色体,如果两个X染色体都有问题,将生病。在过去封建王朝,它发病比较高,最早是在开罗的埃及国王里面出现这个病,因为这个家族里面互相通婚,所以就容易造成2个有病的染色体碰到一头,就会生病。这个病有几个特点:第一个,至小就有出血,就是从生下来就有出血,它是一种持续缓慢的流血不止,就是一个伤口或者拔牙,很小的损伤就会持续的出血(有一个湖南的小孩从长沙到我这里看病,一个地方戳伤以后,出血出了半年,半年都不止血,持续小量的渗血)。第二个,会形成血肿,它可以在有软组织比较多的地方,如臀部、大腿、头皮、躯干这些部位,慢慢的形成很大的血肿,这是它很大的一个特点。目前,有两种主要类型,甲型血友病和乙型血友病,甲型血友病是八因子的缺乏,乙型血友病是九因子的缺乏。这类的病人是以遗传性的与X染色体相关的遗传性出血性疾病,叫做血友病。"

语音时长02:42''

宋善俊华中科技大学同济医学院附属协和医院

2018/01/16收听(10937)

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