湖南省脑科医院
神经内科
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前一段时间媒体搞了一个活动叫冰桶挑战赛,冰桶挑战赛的目的是为了引起大家对渐冻症这个疾病的认识。满桶的冰往身上一泼,那瞬间的感觉可能就是渐冻症病人的表现。但是该部分病人特别痛苦,医学上称为渐冻症又叫运动神经元病,目前病因不是很清楚。既然病因不清楚,很有可能和遗传没有必然联系,常常和环境因素以及机体的自身机能状况有很大关系。所以针对该疾病,爸爸如果有渐冻症的话,一般情况下不会遗传给小孩。
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"如果爸爸是渐冻症,不一定会遗传。渐冻症是运动神经元病,特指的是肌萎缩性侧索硬化症,就是上下运动神经元都有受累的运动神经元病,表现为肌肉的萎缩、无力、腱反射亢进、病理反射阳性,身上会有束颤的表现。随着时间的延长,呼吸肌也受累,之后患者不能呼吸,必须气管插管或者切开用呼吸机辅助呼吸,维持住生命。渐冻症有一类型是伴有痴呆的关岛型肌萎缩侧索硬化型痴呆,是有遗传史或者是感染病史,其他的都是散发的,至于是什么原因引发的,目前尚不清楚,因此不一定遗传,或者是绝大多数情况下都不会遗传。"
国红│北京医院
2020/07/14收听(85803)
"我们所说的渐冻症通常指的是肌萎缩侧索硬化症,这是运动神经元病的一种形式,它可以累及上运动神经元,也可以累及下运动神经元。上运动神经元受累表现为腱反射亢进、病理反射阳性,下运动神经元受累表现为肌肉的萎缩、无力和肌束震颤等等,没有感觉障碍。渐冻症不是遗传病,它是不明原因的运动神经出现了变性、坏死的疾病,它和遗传没有关系。"
2020/08/24收听(85015)
"渐冻人症只有少部分患者会遗传,渐冻人症又称肌萎缩侧索硬化症,大多数为散发性,仅5%-10%的患者有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传,最常见的致病基因是21号染色体上的酮超氧化物歧化酶基因,约20%的家族性肌萎缩侧索硬化症和此基因突变有关。肌萎缩侧索硬化症的具体病因和发病机制迄今尚未明了,但目前较为集中的认识是在遗传背景基础上的氧化应激损害和兴奋性毒性,共同损害了运动神经元,从而引起发病,老年男性外伤时或过度体力劳动等,都可能是发病的危险因素。"
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/24收听(65969)
渐冻症又称为肌萎缩侧索硬化,是运动神经元病。对于渐冻症的发病机制,临床上并没有完全清楚,考虑和基因突变、免疫因素以及代谢因素有关,目前的研究水平上看渐冻症不会遗传。对于渐冻症的考虑和基因突变以及免疫因素关系更大,基因突变多发生在母体怀孕时,由于基因的突变导致病人在成年之后可以发生渐冻症,渐冻症的发病年龄是30-50岁,存活时间比较短,大约是在3-5年。免疫因素考虑也是渐冻症的发病机制,当人体劳累、休息不好、精神压力大或者重大事件的创伤之后,免疫力低下的时候也可能会发生渐冻症。对于渐冻症的发病机制,临床上只是初步考虑,就目前研究的发病机制考虑渐冻症是不会遗传的。
刘月姮│大庆市中医医院
2019/11/13收听(56858)
渐冻症有部分患者具有遗传性,渐冻症的病因和发病机制目前有多种学说,如遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制等。虽然确切的致病机制目前尚未完全明了,但较为集中的认识是在遗传背景基础上的氧化应激损害和兴奋性毒性作用,共同损害了运动神经元,主要影响线粒体和细胞骨架的结构和功能。有资料显示老年男性、外伤史、过度体力劳动等都可能是发病的危险因素。渐冻症大多为散发,但有5%-10%的患者有家族遗传史,遗传方式主要为常染色体显性遗传。
2020/08/04收听(20045)
有较少一部分,约5%-10%的渐冻人家庭存在家族史,被称为家族性肌萎缩侧索硬化,在这样的家族里... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(76932)
有较少一部分,约5%-10%的渐冻人家庭存在家族史,被称为家族性肌萎缩侧索硬化,在这样的家族里...
李建军│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/11播放(76932)
渐冻症,又称为肌萎缩侧索硬化症,是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法,可能与神经... 彭华│上海长征医院 2022/01/04播放(67284)
渐冻症,又称为肌萎缩侧索硬化症,是慢性变性疾病。该病病因机制迄今没有特别明确的说法,可能与神经...
彭华│上海长征医院
2022/01/04播放(67284)
"渐冻症,它的学名叫运动神经元病,是一组原因不明,选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核。这两个部位是中枢神经系统管运动的部位,这个部位受损引起的一种缓慢进展的中枢神经系统变性性疾病。临床表现就是瘫痪,但是它不累及感觉系统跟植物神经功能,也不影响小脑的功能,只是单纯地表现为运动受损。它有肌萎缩、侧索硬化、进行性脊肌萎缩症等等有四种。它的发病机制跟发病原因并不清楚,可能跟人体自身的免疫,还有就是中枢神经系统传导神经兴奋的递质出现问题有关。"
何永亮│赣州市中医院
2018/05/18收听(70046)
渐冻症又称为运动神经元病,引起渐冻症的原因较多,目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/08/13播放(70109)
渐冻症又称为运动神经元病,引起渐冻症的原因较多,目前认为渐冻症是在遗传背景的基础上加以老龄化、...
王俊岭│中南大学湘雅医院
2021/08/13播放(70109)
"所说的渐冻症,在医学上称为肌萎缩侧索硬化,也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后,导致包括球部和四肢,躯干,胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的,跟其它的疾病很难进行区分,可以只有乏力或者肌肉跳动,容易疲劳的感觉,逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难,最后可以出现呼吸衰竭,从而危及到生命。对于渐冻症,检查明确以后就要积极的治疗,尽早的做出诊断和鉴别,能够尽早的保护神经和保存功能,改善生存质量,首先需要进行对症处理。平时适量锻炼要保持注意呼吸道和消化道的功能和通畅。如果出现口腔的分泌物增多,可以应用抗组胺的药物,如果出现痰多,可以应用雾化吸入药物,如果出现了呼吸不畅,导致出现呼吸困难和低氧血症,可以应用呼吸机辅助呼吸。"
赵文礼│潍坊市第二人民医院
2018/05/03收听(52279)
"渐冻症,这是人们通俗的说法,在医学上叫做肌萎缩侧索硬化症,也叫运动神经元病。有一个名人因为有这种病而全世界著名,他就是霍金,刚刚去世。这种疾病目前的原因并不明确,从流行性病学上来说有一定的遗传性,有一定的家族史。但是大部分病人是散发性的,家族性的占5%-10%,多是常染色体显性遗传,男女发病率是一样的,平均发病的年龄为49岁。一些散发的病例,它的原因有兴奋性氨基酸毒性学说、自身的免疫学说以及神经阴阳因子学说。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/04/26收听(36154)
"渐冻症是一种运动神经元病,具体病因尚不明确,一般认为可能与遗传、免疫反应、某些金属中毒、慢性病毒感染以及外伤有关系,是一种选择性侵犯上、下运动神经元的进行性突变性疾病。临床上常常表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合类型,但感觉及括约肌功能一般不受影响。渐冻症又称为肌萎缩性侧索硬化症,多见于40-50岁的男性,起病比较隐匿,多数从一侧肢体远端开始,首发症状常常表现为手指活动不灵,精细动作不准,手部肌肉萎缩一直延伸至肩胛带肌群,下肢症状出现的比较晚。随着病程的延长,后期可出现延髓麻痹,最终因呼吸肌麻痹以及肺部感染死亡,本病目前尚无有效的治疗方法。"
王中卿│哈尔滨市第一医院
2019/06/13收听(65512)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病,在1998年由中国台湾渐冻人协... 李建军│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/11播放(72834)
渐冻人一词是为了帮助民众区分运动神经元疾病和运动损伤所致的疾病,在1998年由中国台湾渐冻人协...
2020/02/11播放(72834)
"渐冻人症临床上又称为肌萎缩侧索硬化,属于运动神经元病,是中枢神经系统的变性疾病。渐冻人症临床上对病因并不是完全明确,考虑和遗传代谢以及内分泌免疫都有关系。渐冻人症的病变主要是累及了大脑的皮层、脑干以及脊髓的前角运动细胞,病人相应出现的临床症状。对于渐冻人症临床上没有有效的药物治疗,只能以对症支持治疗为主。如果病人存在吞咽、呼吸疼痛或者营养障碍等,要给予对症支持治疗。目前临床上也可以给予病人应用免疫抑制剂,抗兴奋性的氨基酸毒性药物比如利鲁唑,也可以应用神经生长因子比如鼠神经生长因子等。"
2019/11/27收听(95586)
"渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病,也称为肌萎缩侧索硬化,是累及上运动神经元、下运动神经元,及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病,是神经内科的一种变形性的疾病,常表现为上下运动神经元合并受损,所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。渐冻症是最常见的运动神经元病,大多数为散发,少数具有家族性,大多数病人的病因不是非常明确,仅有少部分病人与遗传因素有关,目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病,但是有许多方法可以改善患者的生活质量,延缓疾病进展,渐冻症需早诊断、早治疗,及时给予神经保护和支持治疗。"
王薇│首都医科大学附属北京安贞医院
2020/11/16收听(82349)
"渐冻症遗传几率很小,渐冻症患者发病机制和病因目前尚未完全明确,但有多种假说,包括遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等。虽然确切致病机制未明,但目前较为集中的认识是在遗传背景基础上的氧化应激损害和兴奋性毒性共同损害了运动神经元,主要影响线粒体和细胞骨架的结构和功能,渐冻症大多数为散发,5%-10%的患者有家族史,其他都是散发病例,与遗传无关。"
2020/10/04收听(99190)
渐冻症又称运动神经元病,主要分为家族性与散发性,5%-10%渐冻症患者有家族遗传性,而90%-... 王俊岭│中南大学湘雅医院 2021/09/13播放(74369)
渐冻症又称运动神经元病,主要分为家族性与散发性,5%-10%渐冻症患者有家族遗传性,而90%-...
2021/09/13播放(74369)
渐冻症全称为肌萎缩侧索硬化症,属于运动神经元病中严重类型,如果母亲患渐冻症,则孩子遗传概率约1... 李书剑│河南省人民医院 2021/08/22播放(51238)
渐冻症全称为肌萎缩侧索硬化症,属于运动神经元病中严重类型,如果母亲患渐冻症,则孩子遗传概率约1...
李书剑│河南省人民医院
2021/08/22播放(51238)
"渐冻症,目前的发病机制还没有完全研究清楚,存在多种假说,遗传因素在本病发病中,有一定的作用,但不是所有的渐冻症都会遗传。渐冻症的遗传几率大概只有5%-10%,剩下的大部分患者均为散发性,均没有家族史。有家族史的患者,其遗传方式主要是常染色体显性遗传。最常见的致病基因是铜锌超氧化物歧化酶基因,超过1\/5的家族性肌萎缩侧索硬化症,与此基因的突变有关。近年来还发现了新的C9orf72基因非编码区GGGGCC六核苷酸重复序列,目前认为1\/4左右的家族性肌萎缩侧索硬化,与此基因有关系。"
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2019/07/26收听(13806)
"渐冻症,是运动神经元病的一种,叫脊髓侧索硬化症,这是一种少见的神经系统疾病。英国伟大的物理学家霍金,他得的就是这种病,但是霍金从诊断到今年离开世界有几十年的时间。所以渐冻症如果护理的好,还是可以存活很长时间的。当然如果它进展得很快或护理不到位,因为呼吸衰竭、肺部感染,这样的情况之下,病人的存活时间可能就没那么长。它的治疗没有什么特殊的方法跟药物。霍金因为他晚期的时候,就是坐在轮椅上,是特制的轮椅,包括用一些支持的机器跟设备,这些都可能会比较昂贵的。所以渐冻症存活时间关键是取决于生活护理是不是到位,然后并发症是不是得到了及时的处理。"
2018/05/14收听(52302)
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