淀粉样变性是什么病

2023-07-21 13:08播放 :

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淀粉样变性是多种原因造成的淀粉样物,在体内各脏器细胞间的沉积,是受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,包含一组疾病,淀粉样的产物和其所在组织中沉积的原因尚不清楚。

淀粉样变性的症状和体征是非特异,由所受累的器官和系统决定,常被原发疾病所掩盖。而原发疾病在淀粉样变性前有可能具有致命性,肾脏系统表现最强烈,早期仅有轻度的蛋白尿,逐渐可发展至全身水肿、低蛋白血症和大量的蛋白尿。

肝淀粉样变性有肝肿大,但少有黄疸,肝肿大十分严重,肝功能常正常,偶有门脉高压的存在,出现食管静脉曲张和腹水。

小血管淀粉样变性引起紫癜,心脏受累很常见,出现心脏扩大、难治性心衰及常见的心律失常。淀粉样变性会引起食管动力的异常、胃张力迟缓、大小肠的蠕动异常、吸收不良、出血或假性梗阻。

舌肥大常见于原发性或骨髓瘤相关的淀粉样变性,继发的淀粉样变性预后,取决于原发疾病的治疗是否成功,如所有类型的肾淀粉样变性,预后都比较差。

但如加强对症治疗,如治疗肾盂肾炎,患者会保持相对稳定,透析和肾移植会进一步改善预后,和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差,常在1岁内死亡。

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淀粉样变性肾病是什么病

"一般来说,肾淀粉样变形是一种少见的全身性疾病。早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉而得名,这种疾病的临床表现主要是由于淀粉蛋白沉积于全身所引起的。如果淀粉样蛋白沉积于肾脏引起的病变称为肾淀粉样变形,发病主要以中老年人主,男性多于女性。一般来说常见的临床表现有。一,临床前期,口无明显自觉症状以及特征,化验也没有明显异常,仅可以通过肾穿刺可以做出诊断。二,蛋白尿期,鉴于大多数患者蛋白尿为早期表现,半数以上患者为大分子量低选择性蛋白尿程度不等。三,肾病综合征期,此期会出现大量蛋白尿,低蛋白血症以及水肿高脂血症比较少见。少数仅有长期的大量蛋白尿,肾静脉率血栓是这种疾此期最常见的病发症,大多数疾病隐匿表现为难治性肾病综合症,少数为极疾病,可以有腹痛、血尿增加、蛋白尿增多以及肾功能恶化等。四,尿毒症期,即肾病综合期之后,会出现肾功能进行性进退,多达半数会有胆汁血症,重症可死于尿毒症,肾小管及肾间质均可受累,或者可以表现为多尿、甚至尿崩症,少数患者会出现肾性糖尿,肾小管性酸中毒以及低钾血症等电解质紊乱。如果患有这种疾病建议去正规医院泌尿科救诊,建议在医师指导下完善相关化验检查与评估病情。"

语音时长02:05''

徐亚光聊城市第二人民医院

2018/05/10收听(31404)

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