原发性肺淋巴瘤的治疗以化疗为主，也可以辅助放疗。在临床中发现原发于肺的恶性淋巴瘤往往是散在的颗粒状或者乒乓球状的病灶，范围比较广。并且这类疾病对化疗药物的治疗非常敏感，化疗的效果较好。

患者在开始治疗时可能有严重的胸闷、气促等症状，甚至可能会出现咯血。有时化疗1-2个疗程就能让患者的临床症状明显缓解，可以让肿瘤细胞明显缩小或者消失。如果化疗后局部的病灶仍然没有消失，还可以补充放射治疗。原发性肺淋巴瘤进行放射治疗的疗效也非常好。