先天性肾发育不良怎么治疗_有来医生

何凌峰
主任医师

山西中医药大学附属医院

泌尿外科

先天性肾发育不良怎么治疗

2019-08-29 15:09播放 :

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视频内容

先天性肾发育不良包括单侧先天性肾发育不良和双侧先天性肾发育不良，双侧先天性的肾发育不良比较罕见，多见于男性，一般不能存活。单侧先天性肾发育不良通常没有自觉症状。目前由于产前超声检查的普及，这种疾病在产前大多数都能够得到诊断。对出生后的患者，如果对于男性，有先天性的生殖器畸形，对女性患者如果有单角子宫，阴道隔膜等畸形的存在，就应该想到先天性双侧肾发育不良的可能。这个时候给患者进行B超检查或者是静脉肾盂造影检查就可以明确诊断。对双侧的先天性肾发育不良，目前无特殊的治疗，一般定期复查即可。如果发生肾功能不全，可以考虑肾移植进行治疗。

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"对于肾发育不良，在早期的时候需要维持电解质平衡，而且要补充足够的营养，防止贫血，在晚期的时候可以行肾移植术。肾发育不良主要是指肾脏体积缩小，达不到正常肾脏的一半。肾发育不良有一些常见的并发症，比如出现尿路感染或者肾盂输尿管反流、高血压等等，这些并发症都会导致肾功能逐渐的发展，最后发展成为肾功能衰竭。在早期的时候要经常的监测电解质，防止电解质紊乱，尤其是高钾血症，平时要注意补充营养。如果有贫血，可以应用铁剂或者促红素来纠正贫血。当肾功能逐渐发展，如果发展到尿毒症期，这时候可以给予肾移植术，肾移植术是彻底根治这种疾病的唯一方法。"

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多囊性肾发育不良严格来讲应该称为多囊肾。多囊肾是一种遗传性疾病，有两种遗传方式，一种是显性遗传，一种是隐性遗传。所谓的显性遗传，就是在早期没有任何症状，或者仅在查体的时候发现双侧肾脏出现大小不一的囊肿。随着年龄的增长，疾病的进展这种囊肿会逐步增大，最大的可以增大到直径19cm，从而在腹部相应的肾脏部位可以触摸到肿大的包块。这时候肌酐可以升高，血压也可以升高，终究要发展到肾功能不全的阶段。而那些隐性的具有基因携带者往往不发病，往往当和另一个有隐性基因结合的时候，生出的后代有可能发病。所以多囊肾的患者往往预后是不好的，多囊肾的患者除了肾脏出现多发性囊肿以外，也可以出现多囊肝、多囊胰腺以及蛛网膜下腔囊肿。

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"先天性脑囊肿大多数属于蛛网膜囊肿。蛛网膜囊肿主要是因为蛛网膜粘连导致的，绝大多数并不影响身体健康。所以，首先可以通过颅脑CT或者磁共振检查来确诊。如果囊肿不是特别巨大，对于脑组织没有明显压迫，是不需要进行治疗的。并且绝大多数不会有变化，也没有什么其他的影响，所以并不需要担心，注意定期复查就行，只要不出现持续的增大，就不用管它。如果囊肿出现持续增长，压迫周围脑组织，出现癫痫或者是出现脑功能的受损，就需要进行处理了。这种情况只能通过手术治疗，没有什么其他有效的治疗方法，药物和其他方法是没有用的。"

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"先天性精神分裂症指的是家族遗传性的精神分裂症，就是患者的爸爸妈妈以及爷爷奶奶或者其他的近亲属，比较普遍有精神分裂症发作。治疗上建议是预防性治疗，比如可以进行心理治疗，如果患者不配合，因为患者往往会有分裂性人格的特点，比较敏感多疑，不信任周围的人，对人也没有相应的情感体验，经常一个人独来独往，这时心理治疗的效果有可能会不理想。可以预防性的用药，就是小剂量使用抗精神病药物，有可能很多家属没有办法接受，因为预防性用药的时候患者的精神分裂症症状往往不典型，但是这个时候用药会取得很明显的效果，可以防止精神分裂症病情的进一步发展，用药主要是用副作用比较小的药物，不影响患者的日常生活以及社会功能，比如利培酮、阿立哌唑等。"

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先天性眼底病变有很多种表现，因为在胚胎发育期间各种因素导致胎儿某些器官发育异常，从而表现为先天性视神经发育异常或者视网膜发育异常等，一般情况下没有特殊治疗的方法，但是如果出现各种并发症需要对症治疗。如先天性视乳头缺损，会对视力造成很大的影响，但是目前没有特殊的治疗方法，所以如果患者视力差可以配戴眼镜矫正屈光不正，能够稍微提高视力。如果出现视网膜脱离现象，需要进行视网膜脱离复位手术，比如先天性黄斑缺损，可能会有明显的视力障碍，通常也没有特效的治疗方法。但是如果发现有旁中心视力，可以进行屈光矫正以及弱视训练。

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