先天性肾发育不良包括单侧先天性肾发育不良和双侧先天性肾发育不良，双侧先天性的肾发育不良比较罕见，多见于男性，一般不能存活。单侧先天性肾发育不良通常没有自觉症状。目前由于产前超声检查的普及，这种疾病在产前大多数都能够得到诊断。对出生后的患者，如果对于男性，有先天性的生殖器畸形，对女性患者如果有单角子宫，阴道隔膜等畸形的存在，就应该想到先天性双侧肾发育不良的可能。这个时候给患者进行B超检查或者是静脉肾盂造影检查就可以明确诊断。对双侧的先天性肾发育不良，目前无特殊的治疗，一般定期复查即可。如果发生肾功能不全，可以考虑肾移植进行治疗。