外阴神经鞘瘤指外阴包膜，即神经鞘发生肿瘤，大多数为良性肿瘤，只有少数可以表现为恶性。治疗外阴神经鞘瘤首选手术治疗，手术切除肿瘤是较有效治疗手段；若能完全切除无残余肿瘤，术后多数可以治愈。

良性神经鞘瘤一般不会复发，部分恶性外阴神经鞘瘤由于肿瘤侵犯范围较广，可能难以完全切除，术后可以酌情进行补充放化疗，减少复发可能。外阴良性肿瘤临床较少见，目前无明确发病率数据，见于40-60岁女性，多数为单发性病灶、直径较小，临床可能无明显症状。