三尖瓣下移畸形的病因

2019-09-12 18:39播放 :

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三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形。这种心脏病比较复杂,这个病分为四个类型,ABCD四种分型:
1、A型:是最轻的一种,可能有轻度下移、反流。这种情况可以观察,先不考虑做手术,有的孩子在长期随访中,也没有出现任何症状;
2、临床中常见的是B型和C型,这类病人因为三尖瓣下移程度比较严重,所以会引起非常严重的三尖瓣反流,但是早期孩子也不会有明显症状。如果反流量在中大量以上,有明显的房化心室,这类孩子建议早期手术;
3、最严重的是D型,严格来说三尖瓣几乎完全缺失,有非常巨大的房化心室,这类孩子要做更加复杂的一个半心室矫治手术。
三瓣下移畸形,病因比较复杂,目前科学技术并没有发现特别准确的基因引起这个病,更多认为是基因和环境因素共同引起的结果。

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什么是三尖瓣下移畸形?

"三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形,是一种少见的复杂性先天性心脏畸形,约每21万个新生儿中有一例,在先天性心脏病中约占1%。三尖瓣下移畸形主要的病变是三尖瓣瓣叶的畸形和右心室结构的异常。它是胚胎早期心脏发育过程中房室连接部发育异常,导致部分或整个三尖瓣瓣环下移,位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病变及其严重程度,从病理上分为A、B、C、D四级。三尖瓣下移表现为血流动力学异常,是由于右心泵血功能失调所造成的,由于房化的右室与右心房收缩不协调,影响了功能性右室的血液充盈,右心室排血量下降。严重的三尖瓣下移畸形患儿在出生后的一周出现呼吸窘迫、心悸、发绀,常有心力衰竭的征象,轻的患儿出现症状比较晚,到学龄期症状才逐渐明显。三尖瓣下移畸形中半数患者有发绀,其中三分之一为严重发绀,出生时可以出现发绀,但常见的是从婴幼儿开始,常伴有心律紊乱。患者有杵状指,左前胸隆起,胸骨左缘下部可触及源于三尖瓣收缩期的震颤,心界常明显扩大。一般来讲,三尖瓣下移畸形的患者预后不良,有报道显示约二分之一到三分之一的患儿在两岁内死亡。三尖瓣下移畸形复杂,生命早期病情严重,内科疗法效果不佳时,应积极选择适当的手术方法进行治疗。"

语音时长02:16''

赵舟北京大学人民医院

2017/09/06收听(13708)

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