甲状腺髓样癌治疗以外科手术为主，第一次手术的成功对于患者预后非常重要。因为髓样癌恶性程度比分化型甲状腺癌要高，所以切除范围要适当扩大。

根据治疗指南和临床专家共识，甲状腺髓样癌无论原发肿瘤多大，都应做全甲状腺切除。即使看不到侧颈淋巴结转移，按照共识都要求做预防性侧颈淋巴结清扫，即使是很早期的髓样癌，也要求做中央区淋巴结清扫。因为它是来源于C细胞的甲状腺癌，对碘-131不敏感，术后不需要服用左旋甲状腺素片，即无需做术后甲状腺抑制治疗。