皮肌炎常累及皮肤和肌肉，典型临床表现是头皮、眶周及肢体伸侧皮肤明显，按曝光部位分布紫红色，皮肤异色症样皮损和甲壁毛细血管扩张。皮肤异色症样皮损，包括色素沉着、色素减退、毛细血管扩张和表皮萎缩。典型症状为在指关节伸侧出现苔藓样皮疹，瘙痒是常见症状。

系统性疾病表现有疲倦、乏力，累及四肢近端伸肌肌群，比如肱三头肌、股四头肌对称发生，直至所有肌群均被累及。患者不能完成简单动作，梳头、上楼都感到困难，病情进一步发展时会出现肌痛、吞咽困难。肺部疾病表现为弥漫性间质纤维化，可发展至成人呼吸窘迫综合征。皮肌炎成年患者可伴发肿瘤，卵巢癌和直肠癌尤为常见。