硬皮病可以累及内脏吗_有来医生

史晓蔚
副主任医师

中山大学附属第七医院

皮肤科

硬皮病可以累及内脏吗

2020-03-06 20:55播放 :

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视频内容

硬皮病可以累及内脏。硬皮病又称为系统性硬化症，指该病可累及全身系统，临床上分为两型，局限型和弥漫型都是系统性疾病，都有不同程度内脏器官累及。局限型硬皮病累及内脏较晚，而弥漫型往往内脏累及较早，一般5年内会发现，预后较差，两型都可见胃肠道和肺累及。

肺损害有两种类型，第一种是间质性肺病，以肺泡炎症为特点，最终发展为肺纤维化，发病最初几年要嘱咐患者每6-12个月做一次肺功能测试与肺部高分辨CT，全面评估肺部损害。第二种是肺动脉高压，要做心脏超声右室导管插入检查，病程早期治疗很有效果。目前药物治疗可缓解症状、降低死亡率，国外生物制剂已经进入临床初步试验，患者对其耐受性较好，预示将来会得到更好治疗。

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什么是硬皮病

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，分为局限性硬皮病及...

段行武│北京中医药大学东直门医院

2017/06/12播放(57832)

什么是硬皮病？

"硬皮病是一种以皮肤的严重变性增厚和纤维化硬化萎缩为特征的一种结缔组织病，主要临床表现就是累及皮肤，此外还可以累积全身各个系统的一种结缔组织病。在皮肤上主要表现就是皮肤的变硬，皮肤弹性的减退，表现在面部就会出现面部的皱纹的消失，面部表情的呆板，以及病人可以出现张嘴受限，嘴唇周围还可以出现放射状的条纹，在硬皮病的病人里都是可以见到的。硬皮病的病人同时还容易出现肢端的雷诺，就是双手遇冷或者是精神紧张的时候出现的变白、变紫、变红过程。此外，硬皮病还比较容易累及肺脏，最常见的表现就是肺间质的纤维化，累及胃肠道，也可以出现食道的硬化，严重的病人可以出现吞咽的困难。还有一部分病人可以出现肾脏受累，也是以肾小球的硬化为主要表现，严重的病人还可以出现合并的恶性高血压，甚至可以出现高血压脑病的表现。\r"

语音时长01:47''

刘燕鹰│首都医科大学附属北京友谊医院

2017/07/04收听(76820)

什么是硬皮病？

"硬皮病包括局限性硬皮病和系统性硬皮病，它都不是一种由于过敏引起的皮肤病，所以它跟饮食没有必然的联系。它的发生主要是包括感染、创伤、药物、遗传等其它的一些问题。所以当被诊断为硬皮病的时候，并不应该盲目的忌口，这样对你的治疗并不是有太多的帮助。局限性硬皮病主要表现为局限性的皮肤会有一个硬斑，在早期的时候可能是皮肤肿胀的一个表现，周围会有红晕，到后期的时候他就会觉得皮肤发紧、发亮，比较有羊皮纸一样的光泽。就是在国内外的报道有个案患者是可以经过几年的发展，他的硬皮硬斑样的皮疹是会消失的，但是对于绝大多数患者来说，他还是需要经过一个正规的治疗。比如用一些口服的免疫抑制剂，比如甲氨蝶蛉或者是联合光疗、外用的一些激素和免疫调节剂的药膏来联合治疗，并不会自动痊愈。"

语音时长01:15''

王芳│北京大学人民医院

2017/11/28收听(58119)

什么是硬皮病

"硬皮病又叫做进行性系统性硬化症或系统性硬化症，是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性结缔组织病，病因并不明确，一般归属自身免疫病的范畴，因为与系统性红斑狼疮、皮肌炎都归到系统性自身免疫病一类，见于系统性硬皮病不仅仅有皮肤的硬化，也可以伴有其他多个系统的硬化，常常叫系统性硬化症更为恰当。系统性硬化症在临床上主要分为弥漫皮肤型和局限皮肤型两种，弥漫皮肤型的皮损主要累及面部、肢体近端、远端等等，躯干也可以见到皮肤硬化的表现。局限皮肤型硬皮病仅仅局现在肘、膝远端部位，也可以累及面部、颈部等等。"

语音时长01:29''

吴雨泓│沈阳市中西医结合医院

2019/02/11收听(38872)

啥是硬皮病

"硬皮病，是常见的一种风湿系统疾病，又称为系统性硬化症，还有局限性硬皮病这一种类型。硬皮病最主要的表现形式，是局部皮肤水肿、变硬、增厚。随着病情的进展，皮肤会逐渐纤维化、萎缩。患者最开始会出现雷诺现象，就是双手和双脚遇到冷水以后，皮肤变紫、变白，之后恢复正常的颜色；随后患者会出现手指、面部、颈部等部位的皮肤水肿、硬化；随着时间的延长，患者会出现面具脸，表现为面部的皱纹消失以及口唇紧缩、鼻尖变薄，又称为面具面容；有的患者还会出现干咳、气短等系统性受累导致的症状。"

语音时长01:13''

郭菲│聊城市第二人民医院

2018/12/14收听(53059)

硬皮病是怎么引起的

硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病，具体的发病原因和发病机制尚未完全清楚。但大多数的学者认为，是与遗传因素和环境因素有关，通常有一定的遗传易感基因存在。另外，环境因素中包括一些化学物质、物理物质等的刺激，有可能诱发硬皮样的皮肤改变和内脏纤维化。此外，性别也有一定的关系，通常认为雌激素与疾病的发生可能有关，因为本病育龄期的妇女发病率，明显要高于男性。另外，就是免疫功能的异常，通常患者体内存在有免疫紊乱的情况，所以学者们认为硬皮病的发生可能是在遗传基础上，反复慢性感染导致自身免疫功能紊乱，从而诱发疾病的发生。

语音时长01:14''

潘童│聊城市第二人民医院

2019/04/14收听(99290)

什么是硬皮病？

"硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官、结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病，可以分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，两类硬皮病有不同的临床表现，它们的内脏损害和预后不同。局限性硬皮病病变主要局限于皮肤，早期的损害只限于肢体远端或手指以及面部的皮肤，内脏一般不受累，预后较好。系统性硬皮病则广泛分布的皮肤硬化、雷诺现象和多系统受累，预后不定，大多数较好。弥漫性者预后不良。在硬皮病的局限性和弥漫性两型之间可见一些中间类型，如局限性硬皮病中间的泛发性硬斑病和系统性硬皮病中的肢端硬皮病和CREST综合征，因此本病亦为病谱性疾病。"

语音时长01:08''

赵丽丽│北京中医药大学东直门医院

2017/08/13收听(78785)

硬皮病是怎么引起的？

"硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化和硬化，最后发生萎缩为特点的疾病，它的病因不明，关于硬皮病的发病因素有几下几种假说：1、免疫学说，免疫异常，破坏了成纤维细胞，导致硬皮病的发生。2、胶原合成异常学说，胶原合成的异常导致了前胶原肽从胶原上延迟切除，减弱了其反馈抑制作用，从而使胶原纤维形成增加，导致了硬皮病的形成。3、血管学说，血管内皮细胞的损害及功能的失调是硬皮病发生的基础，因此硬皮病的发生尚不明确，它的发病过程有以上多种因素的参与。"

语音时长00:57''

赵丽丽│北京中医药大学东直门医院

2017/08/14收听(33582)

什么是硬皮病

"硬皮病是风湿系统一个疾病的名称，主要是以小血管的功能结构异常，皮肤以及各系统炎症、变性、增厚、纤维化为特点，进而加重为皮肤硬化、萎缩为特征的结缔组织疾病。硬皮病分为局限型硬皮病和系统性硬皮病，还有特殊的皮肤硬化性疾病。其发病率还是比较高的，仅次于类风湿关节炎、红斑狼疮，除了皮肤、滑膜以外，还可以累及到消化道、肺脏、肾脏和心脏等内脏器官，它在我国的发病率目前并不是非常确切。硬皮病大多数起病非常隐匿，有些患者在起病前有发热、乏力、食欲减退、体重下降等症状。"

语音时长01:14''

郭菲│聊城市第二人民医院

2018/12/26收听(39396)

什么是硬皮病？

硬皮病是指皮肤或者内脏的硬化、纤维化，这么一组疾病。它分成局限性硬皮病，还有系统性硬皮病。从整个性质，它是属于一种自身免疫性硬皮病，这硬皮病假如发生在局限性，就在皮肤上可以看到一个圆形或椭圆形比较硬化的斑块，前期可以是发硬，到后期可以萎缩。另一个，系统性硬皮病可以表现有两种，一个最常见的所谓肢端性硬皮病，主要是从手指、从肢端开始逐渐的硬化，而且一般通常是局部的血液循环比较差、发凉，这也是一个虽不说常见，但是也经常能见到的一种皮肤病，而且这种皮肤病，治疗起来也是一个比较困难。但是用中医的手段治疗，往往可以解决一些问题，因为这个主要是跟局部的气血流通不好有。所以用中医的补肾温阳，一个活血通络，通过这些治疗的方法，往往可以有效的改善皮肤的硬化、纤维化，可以控制病情，甚至慢慢的好转。

语音时长01:24''

段行武│北京中医药大学东直门医院

2017/10/18收听(69600)

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硬皮病能彻底治愈吗

"硬皮病是一种由于机体免疫功能紊乱导致的以皮肤肿胀、变硬为主要表现的自身免疫性疾病，硬皮病的首发症状往往是双手雷诺现象，进而出现双手指远端、手面、前臂以及面部皮肤的肿胀、变硬，晚期会出现皮肤变薄、萎缩。另外，硬皮病患者还会出现脏器损伤的表现，比如肺间质纤维化、肺动脉高压、食道蠕动差等等。有患者问硬皮病能彻底治愈吗，就目前的治疗手段，硬皮病只要能够早期诊断，早期规范的个体化治疗，正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂，以及相应的对症治疗，硬皮病完全可以得到控制。"

语音时长01:28''

张学武│北京大学人民医院

2020/03/31收听(93151)

硬皮病能彻底治愈吗

"到目前现代科学还没有达到这个水平。但是不能彻底治愈，并不觉得这个病就没有治疗方法。经过一些综合治疗以后，很大一部分病人可以维持正常的家庭和工作、社会能力，目前很多病还没有彻底治愈的方法，所以说并不要讲究彻底的治愈，老百姓说的断根。在现在的条件下，有办法把这个病控制到比较好的预后，能尽量不影响大家的正常生活工作，就平常需处于维持治疗，定期到医生来进行评估。"

语音时长00:42''

肖长虹│南方医科大学中西医结合医院

2018/06/22收听(65716)

硬皮病能治愈吗

"硬皮病能否治愈，要根据其临床分型有没有合并系统的内脏损害，是否及时就诊和治疗有很大的关系。一些轻型的病例，比如局限型的硬皮病可以自行缓解，也有部分患者经过治疗后会长期停留在某一阶段，不继续发展可以生存多年，但也有部分患者病情会发展比较快，在1-2年内可能会死于内脏损害，比如呼吸困难、心脏衰竭、肾脏衰竭或者高血压、胃肠穿孔等，因为长期大剂量使用糖皮质激素引起的副作用，这些都是影响硬皮病预后的重要因素。硬皮病患者首先要注意保暖，避免精神紧张和过度劳累，要避免妊娠，一定要禁烟，因为吸烟可以引起小动脉的痉挛，会加重硬皮病的病情。"

语音时长01:18''

崔琳静│淮北市人民医院

2019/01/14收听(50174)

硬皮病可以治愈吗？

"硬皮病是一种结缔组织病，它既有皮肤的表现，又有内脏的受累，病情比较复杂，如果早期尽早治疗，通过中医中药以及各种疗法综合治疗，越早期治疗疗效越好，一方面可以使硬化的皮肤恢复正常或者基本正常，也可以使全身的状况得到明显的改善，同时可以控制病情，不向内脏发展。"

语音时长00:43''

田野│北京中医药大学东直门医院

2017/08/17收听(38152)

硬皮病可以治愈吗？

硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。硬皮病目前尚无特效疗法，可应用的药物及方法虽多，疗效的评价比较困难，效果也不一。因此硬皮病治疗起来比较困难。对于局限性硬皮病，一般认为本病是自限性的，多数病人几乎不需要治疗；但是对于系统性硬皮病来说，可以通过药物控制延缓以及缓解病情，因此在临床上硬皮病是很难治愈的，但是通过药物的治疗可以缓解病情或者减轻病情的进展，缓解患者的临床症状。

语音时长00:56''

赵丽丽│北京中医药大学东直门医院

2017/08/14收听(78049)

硬皮病是结缔组织病吗

"局限型硬皮病的临床症状，只表现有皮肤的限局性硬化、萎缩。硬皮病是结缔组织病中最为常见的疾病，是一种可以致残，有时可以危及生命的疾病。本病是以皮肤组织中出现胶原异常、沉积，引起纤维化和硬化，导致皮肤严重增厚与僵硬改变为特点的疾病。除皮肤以外，内脏器官也可以被累及。硬皮病为病谱性疾病，病谱的一端为限局性皮肤硬化，而另一端是系统性硬化症，限局性硬皮病只侵犯皮肤。目前临床主要根据临床形态来分类与命名，临床均经过肿胀、硬化、萎缩三个阶段，由于无明显的自觉症状而易被患者忽略。本病好发于35岁前的女性，女性多发，女与男之比为2.2:1。临床类型有以下几点：1、点滴状硬斑病，点滴状硬斑病的皮肤损害，主要发生在颈部、胸部、背部，为绿豆大至黄豆大，集簇或散在的硬斑，表面皮肤光滑，呈象牙样黄白色，周围有紫红色的晕或色素沉着，最后发生萎缩。患者没有自觉症状，常常被忽视。2、硬斑病，皮肤损害可以发生于任何部位，以躯干部多见，可为一片或数片，硬斑病初起为边缘清楚，圆形、椭圆形或不规则形状的淡红色肿胀的斑片，皮肤损害逐渐变硬，表面有蜡样光泽，触之如皮革样硬度，表面干燥、脱毛，周围有淡红或紫红色的晕环，皮损向周围扩大数厘米至数十厘米不等，形状不规则。3、带状硬皮病，带状硬皮病的皮肤损害发展过程与硬斑病相同。"

语音时长03:08''

汪晨│中日友好医院

2021/01/04收听(69758)

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