原发的外阴恶性淋巴瘤比较少见，它的病因目前和所有的肿瘤相同，缺乏确切的机制。有一些相关文献报道考虑外阴恶性淋巴瘤与局部的外阴感染有关，但这些考虑都缺乏确切的证据。

外阴恶性淋巴瘤需考虑其为全身性疾病累及到局部的表现，还是单纯性的外阴恶性淋巴瘤。全身性表现即全身的淋巴瘤累及到外阴局部的皮肤。