胆管癌患者在疾病早期，尤其是特别早的时候很难发现。此类患者通常是在出现无痛性黄疸后才到医院就诊，并且患者可出现体重下降，影像学检查可以发现肝内胆管扩张或者肝外胆管变扁、直径变细，并且肝内胆管扩张较严重。如果患者伴发胆管炎，可能出现黄疸、发烧、寒战等表现，提示存在胆管癌。

通常情况下，胆管癌的病变部位比较深在，尤其是远端的胆管癌，例如生长在胰腺和十二指肠的壶腹部，患者不出现黄疸，因此很难能够发现此部位有肿瘤。另外，胆管癌还好发于肝门部，而肝门部胆管癌主要长在左右肝管的汇合处，因此也很难较早发现。