先天性胆管扩张症，一经确诊，首选外科手术治疗。先天性胆管扩张症或称为先天性胆总管囊肿，其发病原因不清楚。但先天性胆总管囊肿，由于胆汁淤积，可能会继发胆管结石、胆管炎，而引起腹痛、黄疸、发热等症状。
长期存在的胆总管囊肿，还会增加胆管癌的发病风险。所以诊断明确的胆总管囊肿，建议尽早外科手术治疗。目前对于胆总管囊肿，可以进行临床分型，包括单纯性的胆总管囊肿，合并有肝内胆管扩张的肝内外胆管扩张症，或胆总管憩室、胆总管下段囊肿等。
要根据不同的临床分型，采取相应的外科手术治疗措施。包括胆总管囊肿切除胆肠吻合，或联合肝部分切除，进行胆总管囊肿的彻底切除，改善胆汁的引流。对同时合并有胆管结石、胆管炎，也要彻底将结石取净，同时在一定程度上可以降低胆管癌的发生。
