第三脑室肿瘤发病率比较低，一般不超过2%，在0.5%-2%之间。患者症状与肿瘤大小有很大关系，当肿瘤比较小时患者没有明显症状；如果肿瘤比较大，患者可能会出现视力视野缺损；部分患者会出现肥胖、性功能下降；还有的患者会出现激素异常，比如第三脑室生殖细胞瘤患者会出现HCG、AFP增高。

另外，部分患者可能会出现脑积水，肿瘤堵塞脑脊液循环通路，导致双侧侧脑室增宽，进而出现脑积水。患者会出现头痛、头晕、走路不稳，部分患者会出现小便失禁的表现。