小儿肌阵挛癫痫主要临床表现是肌阵挛发作。肌阵挛发作一般是指肢体或某部位肌肉突然不自主有力收缩，如胳膊突然抖、打激灵等。脑电图通常显示全面多棘波放电或全面棘波放电。

小儿肌阵挛癫痫要进行视频脑电图检查，确定脑电图与肌痉挛发作的相关性。即出现脑电图多棘波或全面性棘慢波放电，紧随出现临床表现，才能确定小儿肌阵挛癫痫。