脑动静脉畸形的个别患者可以长期没有任何症状，也就是所谓的带畸形长期的健康生活。但是多数患者会合并有症状，这种症状可能与动静脉畸形所形成的相关血流动力学改变有关。由于存在动静脉的短路和血液倒流，所以会导致相应的神经功能障碍，比较常见的表现是癫痫，俗称羊癫疯。
有些患者由于长期血液的倒流，会造成头痛等不典型的症状。如果动静脉畸形发生破裂出血等危险因素，可能会出现剧烈头痛，甚至出现昏迷等。如果动静脉畸形位于功能区，毫无疑问会造成相应的功能损害，比如肢体瘫痪、言语功能障碍等。所以，患者的表现根据动静脉畸形所在的部位以及发病的类型有所区别。
