出现右向左分流型先天性心脏病，临床上将这类疾病称为艾森曼格综合征。病人有左向右分流型疾病，没有得到有效治疗和药物控制前提下，由于不断左向右分流，肺动脉压力越来越高，最后形成阻力型肺高压或重度肺高压。同时这些病人还合并右心肌扩大、右室壁肥厚，导致整个分流由最先左向右分流演变到双向分流，最后出现右向左分流。如先天性心脏病的房间隔缺损或者室间隔缺损、导管未闭都可能出现上述表现。
长期左向右分流，肺动脉压力越来越高，肺小动脉发生纤维化和玻璃样变性，导致形成动力性肺高压逐步的转变为阻力型肺高压，血液到肺循环无法存在，只有从肺循环再回到体循环。这一类先天性心脏病称为艾森曼格综合征，即重度肺高压、阻力型肺高压，这类患者较为危重，目前并无较好治疗方法。
