肺间质纤维化指肺间质细胞成分被没有形态纤维或者瘢痕替代，使得肺体积缩小，病人表现为咳嗽、咳痰、喘憋。从目前研究结果看，肺间质纤维化可以分为原发和继发。继发肺间质纤维化大概有200多种。原发肺纤维化目前医学上没有发现导致肺间质纤维化原因。确诊肺间质病，首先要给病人做高分辨胸部CT，通过胸部CT特点基本上可以诊断是肺间质纤维化。
但是如果想要进一步明确肺间质纤维化原因，需要做非常多检查，可能需要做气管镜、抽血、免疫学方面检查，部分病人还可能会做开胸验肺或者取肺活检组织，最终才能够明确肺间质纤维化原因。所以肺间质纤维化是很复杂疾病，明确原因也是需要做相当多检查，最终才会有相对准确诊断。