胆管源性肿瘤如果是恶性，如果发展到较严重的程度，甚至会导致病人寿命严重缩短，造成一系列不良后果。胆管源性肿瘤的良性肿瘤较少见，恶性肿瘤较多见，即胆管细胞癌或胆管癌，其发病基础通常与胆结石密切关系，多是在胆管结石反复诱发胆管炎症的基础上，造成胆管细胞恶变。对于胆管结石要积极处理，将结石取尽，保持胆管的通畅引流，避免炎症引起肝功能损害，甚至诱发癌变。
在临床上，结石多由于忽略治疗诱发胆管癌变，胆管癌是恶性程度较高的恶性肿瘤。治疗的关键是在于早发现、早手术，通过手术的积极治疗，可以使早期的胆管癌，获得5年以上的生存率，如果是晚期胆管癌，病人寿命可能只有3-6个月。为避免胆管癌造成不良损害，早发现、早诊断、早手术尤为关键。
