特发性肺间质纤维化是一种原因不明的疾病，病人往往会出现呼吸困难，如气短、喘息，而且呼吸困难会渐进的加重。很多的时候因为一次感染而导致急性加重，患者的呼吸困难会进一步的恶化。比较突出的症状是一种顽固的阵发性的咳嗽，患者往往是呈现一种痉挛性咳嗽，痰往往不多，甚至有的时候咳出泡沫样的痰。
其次患者还会有进行性的消瘦，合并感染的时候会出现发热症状。特发性的肺间质纤维化的主要诊断不是取决于症状，而是取决于的影像学表现，这类的病人一般会建议做高分辨的CT，CT中特发性肺间质纤维化主要表现的是双下肺和胸膜下的蜂窝影和网格影为主。特发性的肺间质纤维化预后往往不好，流行病学研究表明的自然病程往往是3-5年，平均的寿命往往在3.5年左右，很多病人会因为一次感染而导致的急性加重出现生命危险。