临床根据闭锁的部位可将肝外胆道闭锁分为三型：

1、一型：胆总管闭锁占5%左右；

2、二型：肝管闭锁占3%左右；

3、三型：肝门部闭锁占到92%以上。

不同类型的胆道闭锁治疗效果不同。其中一型、二型胆道闭锁手术疗效较好，可以达到治愈。三型胆道闭锁一般先采取葛西手术重建肝外胆道，在一定程度上解除胆道梗阻，从而达到引流胆汁、消除黄疸、改善肝功能、延长自体肝生存时间的目的。对于不适合行葛西手术、葛西手术失败、葛西术后肝硬化失代偿期、肝功能衰竭、胆管炎反复发作、反复消化道出血等严重门脉高压的患者，可以进行肝移植手术。部分患儿经过葛西手术、肝移植、序贯治疗后可以达到治愈。