先天性肺囊肿症状有很多，具体临床表现因人而异。多数先天性肺囊肿在早期可能没有特殊临床表现，但随着孩子长大，会出现各种各样问题。常见问题有反复出现肺囊肿感染，如果囊肿巨大会压迫肺脏，出现呼吸困难，有些患者平时没有表现，只有运动或者用力、活动量增加时候会出现气短。

部分病人囊肿内出现血管破裂，会出现咳血、反复咳嗽，咳出来大量鲜红色血液。少部分病人囊肿破裂，突然出现自发性气胸，拍片显示有大量气胸。极少部分病人肺囊肿会出现恶变，即在胸腔内突然长出肿块，所以肺囊肿表现各种各样。