胆管肿瘤可以没有明显症状，也可以出现黄疸、腹痛、发热、明显消瘦、腹胀、腹水等表现。胆管肿瘤可以生长于肝脏内部，称为肝内胆管肿瘤；也可以生长于肝外胆管。胆管肿瘤多数为恶性肿瘤，少部分为良性乳头状肿瘤。胆管恶性肿瘤通常是来自于胆管上皮的恶性肿瘤，称为胆管癌，肝内胆管癌早期可以没有明显症状，体检时通过影像学检查发现肝内占位。

肝外胆管癌由于胆管肿瘤阻塞胆总管，容易引起进行性加重皮肤、巩膜黄染伴皮肤瘙痒，如果合并细菌感染，可以出现寒战、高热，肿瘤较大或者是肿瘤压迫周围脏器，可以出现相应腹痛、腹部包块。胆管肿瘤也容易出现周围淋巴结或腹腔种植转移，可以出现腹胀、腹水。胆管恶性肿瘤由于影响胆汁正常进入肠道，患者可表现为饮食不耐受或出现消瘦、营养不良等情况。