苯丙酮尿症临床上还要进行具体分型，假如是经典型PKU，只需要饮食治疗，即给予低苯丙氨酸饮食，例如婴儿期给予特殊奶粉，再逐渐添加食物，但所添加食物应该以低蛋白食物为主，通过定期监测血中苯丙氨酸的浓度，调整饮食结构，饮食控制得好，生长发育能够与正常儿童相同。

苯丙酮尿症患儿不能进食与正常儿童一样的饮食，患儿有特殊的奶粉，有专门为苯丙酮尿症患儿制作的低苯丙氨酸或者无苯丙氨酸奶粉，现在有专门的配方奶，还有面、食物、米，都有专门为苯丙酮尿症患儿而准备。