河北省儿童医院
血液科
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通常轻度、中度的血友病，若患者无磕碰、手术，出血症状较轻，不会危及生命。重度病症即使无磕碰、手术等外力因素，也会引起自发性出血，出现生命危险。若患者出现颅内出血、内脏出血、髂腰肌出血或咽喉部出血，且出血速度较快，则会危及生命。部分患者轻微磕碰以后就会出现颅内出血，或者髂腰肌出血、腹部出血等情况，严重时会危及生命。
血友病因体内凝血因子缺乏导致，主要的临床表现为出血不止。血友病包括轻、中、重度，凝血因子＜1%为重度血友病，凝血因子缺乏严重会导致临床表现更加严重。
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"血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍而引起的出血性疾病，包括血友病A和B，以血友病A较为常见。血友病有阳性家族史、幼年发病、自发或者轻度外伤后出血不止、血肿形成以及关节出血为特征。血友病的社会人群发病率约为十万分之五到十。在我国血友病登记的信息管理数据显示，国内的血友病A患者占有85%，血友病B约占有12%。血友病A又称为八因子缺乏症，是临床上最为常见的遗传性出血性疾病，八因子在循环中与VWF以复合物的形式存在，前者被激活后参与了十因子的内源性激活，后者作为一种黏附分子参与血小板与受损血管内皮的黏附，并有稳定及保护八因子的作用。八因子基因位于X染色体长臂的末端，当其遗传或者突变而出现缺陷时，人体不能合成足量的八因子，导致内源性途径的凝血障碍以及出血倾向的发生。血友病B又称之为遗传性的九因子缺乏症，九因子为一种单链糖蛋白，被十一因子等激活以后参与内源性十因子的激活。九因子基因位于X染色体长臂末端遗传或者突变时、缺陷时，不能够合成足够量的九因子，造成了内源性途径的凝血障碍，即出血倾向。"
周芙玲│武汉大学中南医院
2017/07/18收听(33167)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点，包括：... 宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院 2017/08/18播放(78536)
血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，是与性染色体相关的遗传病。该病有一定的发病特点，包括：...
宋善俊│华中科技大学同济医学院附属协和医院
2017/08/18播放(78536)
"血友病是一组因为遗传性的凝血功能障碍而导致的出血性疾病，主要临床表现就是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，所以患者主要发现由于凝血功能障碍而导致容易发生出血的一个倾向，有些患者在创伤之后出血，凝血障碍，出血不止，有些还可能出现一些自发性的出血。血友病常见的我们把他分为三类，1、血友病A，就是甲型血友病，它是由于凝血因子Ⅷ因子的缺乏而导致凝血功能障碍；2、血友病B，也就是乙型血友病，它是由于凝血因子Ⅸ缺乏出现的凝血功能的障碍；3、血友病C，丙型血友病，它是凝血因子Ⅺ缺乏引起的一个凝血功能的障碍。"
宋婕萍│湖北省妇幼保健院
2017/06/25收听(57093)
血友病是由于凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，分为血友病A、血友病B和血友病C... 郑丽玲│广东省第二人民医院 2018/04/27播放(59844)
血友病是由于凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的遗传性出血性疾病，分为血友病A、血友病B和血友病C...
郑丽玲│广东省第二人民医院
2018/04/27播放(59844)
血友病是一个比较常见的，先天性的凝血功能障碍所导致的出血性的疾病，它是因为患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子，所以发生出血，包括外伤等等引起出血之后不能像正常的人一样很快地止血，血液凝固有问题，之后会导致出血的症状，所以它是一个遗传性的出血性疾病，也是由于遗传基因突变所导致的。一般我们可以把它分为血友病甲（或者是血友病A）、血有病乙这两大类比较常见的血友病，甲型血友病是因为凝血因子8因子的缺乏，因为基因突变之后，导致患者缺乏了8因子，当你碰到外伤，它就会导致凝血功能障碍，不能正常地止血，很多人会出现关节的肿胀，包括腹腔内脏器的出血会危急到生命。血有病乙，乙型血友病是因为凝血因子的9因子缺乏，导致凝血功能障碍，出现了一个出血性的疾病。
2017/10/18收听(23025)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病，是患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子。血友... 宋婕萍│湖北省妇幼保健院 2017/09/07播放(59292)
血友病是先天性凝血功能障碍所导致的出血性疾病，是患者的凝血机制有问题，缺乏正常的凝血因子。血友...
2017/09/07播放(59292)
血友病是一种遗传性出血性疾病，其致病基因位于X染色体，是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者... 尹亚飞│湘潭市中心医院 2020/01/07播放(87821)
血友病是一种遗传性出血性疾病，其致病基因位于X染色体，是一种性染色体隐性遗传疾病。70%的患者...
尹亚飞│湘潭市中心医院
2020/01/07播放(87821)
血友病属于先天性凝血功能障碍的一类遗传性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长... 马鸿雁│郑州大学第二附属医院 2017/10/26播放(63996)
血友病属于先天性凝血功能障碍的一类遗传性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长...
马鸿雁│郑州大学第二附属医院
2017/10/26播放(63996)
临床认为血友病主要由凝血因子缺乏所致，人体内含有血小板和凝血因子，当血小板和凝血因子各自含量达... 朱华民│南方医科大学深圳医院 2018/09/03播放(57241)
临床认为血友病主要由凝血因子缺乏所致，人体内含有血小板和凝血因子，当血小板和凝血因子各自含量达...
朱华民│南方医科大学深圳医院
2018/09/03播放(57241)
血友病属于一种先天性凝血功能障碍疾病，分成血友病甲、血友病乙，比较常见，属于一种遗传性疾病。我们老百姓可能有些会知道，它传男不传女，就说是男孩可以发病，如果一个母亲生了一个男孩，母亲如果是患者，那么这个儿子肯定是一个患者；如果生的是女儿，那么她有一半的几率携带有这个血友病的基因。是不是就是不治之症？不是，因为现在的血友病都有替代治疗，如果我们规律、规范的进行替代治疗，是不影响患者的生命的。
2017/12/05收听(95049)
"血友病是一种遗传性的凝血机制障碍性疾病，这个病的特点是一个X遗传，就是它是性染色体相关的一个遗传性疾病。临床上有这么几个特点：第一、它是男性发病，女性传递。第二、一般的病人是隔代遗传，就是外祖父有病，到他的外孙可能出现这个问题，男性是病人，至少那个家族里面有一半的女性都是传递，这个病遗传是通过女性来遗传的，但是女性不得病，女孩的表面是健康的，但是这个健康里面只有一半是真性健康，有一半是携带遗传的缺陷，传给下一代。它是一个X染色体的缺陷，而且是一个隐性遗传的缺陷。如果两个X，一个成长就可以看不到症状，女孩子的遗传性就是这样的，她一点都不出血，但是她一个X染色体不行。因为是一个X染色体，如果两个X染色体都有问题，将生病。在过去封建王朝，它发病比较高，最早是在开罗的埃及国王里面出现这个病，因为这个家族里面互相通婚，所以就容易造成2个有病的染色体碰到一头，就会生病。这个病有几个特点：第一个，至小就有出血，就是从生下来就有出血，它是一种持续缓慢的流血不止，就是一个伤口或者拔牙，很小的损伤就会持续的出血（有一个湖南的小孩从长沙到我这里看病，一个地方戳伤以后，出血出了半年，半年都不止血，持续小量的渗血）。第二个，会形成血肿，它可以在有软组织比较多的地方，如臀部、大腿、头皮、躯干这些部位，慢慢的形成很大的血肿，这是它很大的一个特点。目前，有两种主要类型，甲型血友病和乙型血友病，甲型血友病是八因子的缺乏，乙型血友病是九因子的缺乏。这类的病人是以遗传性的与X染色体相关的遗传性出血性疾病，叫做血友病。"
2018/01/16收听(10937)
"血友病是一种遗传性出血性疾病，由于凝血因子缺乏导致血液不能凝固，出血部位全身都可出现，但多见于关节部位。可分为血友病A、血友病B、血友病C三种类型。其中血友病A、B是属于X染色体的隐性遗传性疾病，血友病C为常染色体隐性遗传性疾病。发病原因主要是遗传因素，少量是因为基因突变，终身具有轻微创伤后的出血倾向，重症患者没有明显外伤，也可发生自发性出血。"
李玲│北京中医药大学东方医院
2017/09/08收听(88960)
"血友病是一种遗传性疾病，因遗传性凝血因子的缺乏而导致血液不能凝固，目前来说没有能够治愈的方法。如果患者患有血友病，应避免外伤、出血，一旦有出血发生，需及时就医治疗。虽然血友病不能治愈，但对于大部分血友病患者来说，通过替代治疗和保护得当，终身带病生存是没有问题的，不会明显影响生存期。所以虽然血友病不能治愈，但是也不需太悲观。"
2017/09/08收听(29143)
血友病不是血小板减少，血友病是基因发生突变或基因发生其它异常，导致体内合成凝血因子出现障碍，从... 高文│首都医科大学附属北京朝阳医院 2021/01/07播放(82690)
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高文│首都医科大学附属北京朝阳医院
2021/01/07播放(82690)
血友病的患者可以结婚。在结婚之前患者要了解，血友病是伴X染色体性染色体遗传的遗传性疾病，会导致... 冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院 2023/04/24播放(91445)
血友病的患者可以结婚。在结婚之前患者要了解，血友病是伴X染色体性染色体遗传的遗传性疾病，会导致...
冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院
2023/04/24播放(91445)
血友病患者能够结婚，因为血友病是一种遗传性疾病，是一种X染色体隐性遗传病，血友病的遗传规律是母亲是携带者，儿子发病。所以，血友病患者只要妻子是健康的，妻子不是血友病携带者，是能够结婚的，结婚以后男孩都是健康者，女孩可能会出现血友病基因携带者，但是不会发病。对于现代血液病的筛查，可以通过孕期羊水筛查的办法确定是否携带有血友病，也能有效的防止血友病胎儿的出生。所以，血友病患者是能够结婚的，不用担心，前提是血友病患者找的女方一定是健康者。
刘加强│日照市人民医院
2019/04/19收听(29360)
血小板减少性紫癜不是血友病，这是两种完全不同的血液系统疾病。血小板减少性紫癜属于自身免疫性的出血性疾病，病因是由于机体产生大量的血小板抗体导致血小板破坏增多、外周血血小板减少引起的出血性疾病。临床表现为皮肤黏膜散在出血点、瘀斑，鼻腔出血、牙龈出血、口腔血泡，严重的患者还会出现脏器出血，如呕血、黑便、鲜血便、肉眼血尿、头痛、呕吐、抽搐，甚至昏迷。血友病属于X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，由于体内凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅷ基因缺陷导致凝血因子缺乏，使患者终身凝血功能异常，终身容易出血。这两种疾病的治疗也完全不同，血小板减少性紫癜治疗首选糖皮质激素、丙种球蛋白，还可以选择免疫抑制剂、血小板生成素等药物进行治疗，血友病的治疗主要是补充凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ改善出血症状。
陈亮│内蒙古包钢医院
2020/04/14收听(91860)
血友病患者可以结婚，但是生育可能需要咨询，因为有可能有一定比例基因会遗传到后代，男女也不一样。... 韩冰│北京协和医院 2019/10/26播放(94337)
血友病患者可以结婚，但是生育可能需要咨询，因为有可能有一定比例基因会遗传到后代，男女也不一样。...
韩冰│北京协和医院
2019/10/26播放(94337)
血友病是遗传性疾病，少数是散发，是由于基因突变导致凝血因子合成障碍，从而患有血友病。血友病中最... 高文│首都医科大学附属北京朝阳医院 2021/01/07播放(51013)
血友病是遗传性疾病，少数是散发，是由于基因突变导致凝血因子合成障碍，从而患有血友病。血友病中最...
2021/01/07播放(51013)
"血友病和败血病是两种完全不同的疾病，大致情况如下：1、血友病：属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，它是由于体内凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ基因缺陷，造成凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ缺乏，从而使患者终身凝血功能异常，终身易于出血。血友病的患者从出生时就可以发病，并且伴随终身。典型的临床症状是出现关节出血、肌肉血肿、关节畸形，血友病的治疗主要是以预防出血、补充凝血因子为主。2、败血病：指各种致病菌侵入血液循环，并且在血液中生长、繁殖，产生毒素发生的急性、全身性感染。败血病一般是急性起病，患者会出现高热寒战、呼吸急促、心动过速、皮疹、关节肿痛、肝脾肿大，还有精神、神志改变，严重的患者还会出现急性器官功能障碍，败血病的治疗主要是给予积极的抗感染、营养支持、对症治疗。"
2021/08/16收听(44665)
中南医院 周芙玲
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北京朝阳医院 冷芸
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