胆管瘤如果为良性肿瘤，与胆管错构瘤的处理方式相同。如果为胆管恶性肿瘤，也称为恶性胆管上皮细胞癌，分为肝内胆管细胞癌、胆囊癌与肝外胆管细胞癌，在治疗上存在差异。早期病灶比较小时，以手术为主，较多时候肝内的胆管肿瘤，由于肝脏容受能力较强，难以发现，因此错失早期检查机会，无法进行手术。

对于肝外胆管癌，症状发现较早，患者会出现腹痛、眼睛巩膜黄染或小便颜色突然变黄等症状，需注意进行相关检查。早期发现可争取达到手术根治，但多数情况因忽略相关症状，大部分患者在就诊时已进入中晚期。此时综合治疗更为优先，化疗、放疗以及手术是否可行，均需经过多学科探讨决定。